Почему опасны и вредны кровнородственные браки?

Браки между близкими родственниками издавна считаются нежелательными и во многих странах запрещены законом и обычаями общества. Это известно, однако даже между отцом и дочерью или родным братом и сестрой инцестные связи встречаются намного чаще, чем принято считать. Браки же между дядей и племянницей, двоюродными или троюродными братом и сестрой довольно часты, хотя и являются предметом социальных и религиозных ограничений в Европе, Северной Америке и других регионах с христианскими традициями, а во многих традиционно исповедующих мусульманство азиатских популяциях им вообще отдается предпочтение. В нашей стране эти традиции все еще дают себя знать в республиках Средней Азии и Азербайджане.

В чем же заключается генетическая опасность таких браков? Если вспомнить, что рецессивные заболевания проявляются в семьях, где оба родителя являются носителями одного и того же вредного гена, эта опасность станет более понятной. Дело в том, что большинство известных рецессивных заболеваний встречается довольно редко, и случайное совпадение по носительству одного и того же генетического дефекта у обоих супругов также представляет редкое событие. Но если в брак вступают родственники, то вероятность такого совпадения резко увеличивается.

Объясняется это довольно просто. Ведь кровные родственники - это родственники, которые имеют по крайней мере одного, чаще двух, а иногда и большее число общих предков. Например, у двоюродных брата и сестры одни и те же дедушка и бабушка. А выше уже упоминалось, что каждый человек является носителем по крайней мере одного-двух вредных рецессивных генов. Поэтому тот патологический ген, который был у дедушки или бабушки, вполне мог передаться обоим их внукам, которые, следовательно, в этом случае будут носителями одного и того же вредного гена, полученного из общего источника.

Поэтому у детей от таких супружеских пар гораздо чаще обнаруживаются различные рецессивные заболевания, а беременности чаще кончаются самопроизвольными абортами и мертворождениями, чем в неродственных браках. С другой стороны, в отягощенных семьях отмечена четкая зависимость между частотой рецессивных заболеваний и кровнородственных браков: чем реже встречается заболевание, тем чаще родители больных детей оказываются кровными родственниками. И еще одна зависимость: чем ближе степень родства между супругами, тем выше опасность генетических осложнений для их потомства.

Считается, что близкородственные браки резко повышают вероятность генетических наследственных заболеваний у таких . Брак является родственным, если у мужчины и есть общий предок в 3-4 предшествующих поколениях. Чем выше степень родства, тем выше риски. Родители и их дети, братья и сестры имеют наивысшую степень родства.

Каждый ребенок получает от матери и отца определенный набор генов. Когда ребенок зачат в результате отношений родственников, поврежденный ген одного родителя не может быть заменен здоровым геном другого, поскольку близкие родственники обладают сложим набором генов. Таким образом, риск наследования ребенком поврежденных генов и генетических наследственных заболеваний повышается, так же как риск появления с врожденным развития, мертворожденного ребенка и риск .

Влияние разных факторов

Часто носители рецессивного поврежденного гена сами здоровы и узнают о наличии его только появления у них больного ребенка, который такой ген унаследовал. В обычном браке вероятность рождения ребенка с патологией составляет 2-4%, а в родственном браке повышается до 4-6%. На первый взгляд, не так велика. Но если в семье ранее имели место наследственные генетические заболевания, риск увеличивается в среднем до 12-14%. Выявить такую возможность может консультация вреча-генетика, который порекомендует сдать необходимые анализы.

В целом, по статистике, у близких родственников часто рождаются талантливые и одаренные дети, как и умственно и физически отсталые, а обычные дети - реже. Это своего рода лотерея. Кроме того, нет гарантии, что у здорового ребенка в будущем и потомство будет здоровым.

Опасность кровосмешения между родными братом и сестрой гораздо выше, чем между двоюродными и троюродными. Последние в более давние времена были довольно распространены, особенно в знати и правителей.

Особенно опасны отношения между родственниками на протяжении нескольких поколений. Со временем генетический материал ухудшается, в нем накапливаются мутации, повреждения, и требуются свежие гены, чтобы предотвратить вырождение.

Если в роду кровосмешение произошло однажды, вероятность рождения нормального ребенка довольно высока. Но если оно практикуется из поколения в , то вероятность уродства и врожденных дефектов может достигать 50% и даже 100%. Чем больше было генетических заболеваний в роду, тем более усложняется ситуация.

По мнению генетиков, династия египетских фараонов угасла из-за того, что среди них веками практиковались брачные союзы между родными братьями и сестрами. Сейчас во многих странах, включая Россию, близкородственные браки запрещены законом . А вот двоюродные и троюродные родственники юридически могут жениться. Но что говорят на этот счет ученые?

Яркий исторический пример неблагоприятного влияния родственных браков на потомство являют собой королевские династии. Браки коронованных особ очень часто заключались из политических соображений, причем выбор женихов и невест ограничивался узким кругом царствующих домов, ранее породнившихся между собой.

Печальным следствием цепи таких родственных брачных союзов становилось увеличение числа наследственных аномалий, вплоть до появления на свет неполноценных и даже нежизнеспособных детей.

Характерна в этом отношении история дома Габсбургов, где члены королевской семьи не раз сочетались между собой родственными браками: так, Филипп П в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором - на племяннице; его сын Филипп III - на двоюродной сестре, Филипп IV - на племяннице. Известны потомки этих королей, представлявшие собой глубоких олигофренов, неспособных к какой бы то ни было деятельности.

В наши дни родственные браки становятся более редкими, чем когда-то: в Европе и Северной Америке они не превышают одного процента; в Азии число их выше, но и здесь наметилась тенденция к их уменьшению.

Своеобразные замкнутые общины издавна складывались в горных труднодоступных местах, на отдаленных островах. Многолетняя стабильность населения, его малая миграция делали здесь почти неизбежными родственные браки. Подобные "изоляторы" кое-где сохранились и сейчас. Есть они, например, в горных районах Швейцарии, на территории Южной Америки.

Но самое удивительное - это существование замкнутых религиозных общин в многомиллионном Лондоне, а также в США. К ним относится, например, секта мен-нонитов (восемь тысяч человек), ведущая свое происхождение от немногочисленных эмигрантов, прибывших в Северную Америку еще в ХVIII веке. Исследователи, изучавшие заболеваемость в подобных изолированных общинах с высоким процентом родственных браков, неизменно отмечали там и более высокий, чем обычно.

Почему же родственный брак становится опасным для потомства даже в тех случаях, когда оба супруга как будто вполне здоровы?

Дело в том, что существует группа наследственных болезней, обусловленных патологическими изменениями генов, ответственных за те или иные признаки или особенности организма.

Причем характерно следующее: один измененный ген еще никак себя не проявляет, его носитель и сам остается здоровым, и его ребенку тоже не угрожает наследственное заболевание. Но если по воле случая супругами станут два носителя подобных одинаково измененных генов, возникает ситуация, опасная для потомства.

Правда, даже в таком браке развитие наследственного заболевания не обязательно. И вот почему: у носителей измененных генов лишь половина половых клеток отмечена этими изменениями. Не исключено, что начнет развиваться из двух нормальных клеток, и тогда ребенок родится здоровым, так как он не получил от родителей измененного гена.

Второй вариант: зародыш развивается из нормальной клетки и клетки, несущей измененный ген. Тогда ребенок тоже будет здоровым, но станет таким же скрытым носителем, как и его родители.

Брак двух здоровых людей с одинаковым скрытым изменением гена - явление редкое. Но вероятность подобной поистине роковой встречи возрастает, если женятся кровные родственники, то есть люди, имеющие одного или нескольких общих предков, от которого тот и другой могли унаследовать измененный ген.

Во многом именно поэтому инцестные браки, то есть супружеские союзы родственников первой степени (родители и их дети, родные братья и сестры), запрещены законодательством большинства стран.

Юридических запретов на браки более дальних родственников обычно не существует, так как они менее рискованны для потомства. Однако в некоторых странах и для таких супружеских союзов предусмотрены ограничения.

Известны даже совершенно абсурдные с точки зрения генетики законы, например, безоговорочное запрещение брака племянника с теткой, хотя она может быть и не кровной родственницей, а лишь женой дяди, или запрещение брака с мачехой, дочерью или сыном супруга от другого брака, с... тещей и даже бабушкой жены. Естественно, что такие законы можно рассматривать как курьез.

Точность прогноза, родится при близкородственном браке здоровый ребенок или больной, во многом зависит от полноты информации, которой располагают супруги. Опыт работы медико-генетических консультаций показывает, что сельские жители обычно лучше знают свою родословную, горожане - хуже. А знать ее неплохо из интереса к собственным "корням", несовершенно необходимыми становятся эти сведения, когда возникает потребность в медико-генетической консультации.

Важно собрать данные о максимально большем числе родственников; имеют значение родственные связи процент наследственных заболеваний и пороков развития. Чаще регистрировались задержка умственного развития, дефекты речи, наследственная глухота, болезни обмена веществ.

Попробуйте состарить свое генеалогическое древо. Для этого нужно обобщить данные "по горизонтали" (остальные родные и двоюродные, троюродные братья и сестры) и "по вертикали" - родители, дяди, тети, дедушки и бабушки, прадедушки и прабабушки... Важно знать, чем болели эти люди, как долго жили, от чего умерли.

Помимо анализа подобных данных, современные врачи располагают и другими методами исследования, позволяющими установить степень риска. В частности, в последнее время разработаны лабораторные пробы, помогающие выявить скрытое измененного гена.

Локацкая Лилиана

Дети от родственного брака могут быть нормальными, здоровыми и даже талантливыми, как, например, Чарльз Дарвин, Авраам Линкольн или Александр Сергеевич Пушкин, который родился от брака дяди с троюродной племянницей.

А легендарная Клеопатра, которая прославилась на века не только своей , но и умом? Рожденная союзом родных брата и сестры, она впоследствии тоже вышла замуж за своих родных братьев.

Да, именно за родных братьев. Ибо в древние времена во многих царских домах заключались только внутрисемейные или, как говорят генетики, инцестные браки. Так члены правящих династий стремились поддерживать чистоту своих кровей. «Ни капли чужой крови!» - гласило правило, и, согласно ему, из поколения в поколение в жилах многих египетских фараонов, правителей греко-македонской династии, вождей инков текла только элитная, «фирменная» голубая кровь.

Увы, как оказалось, она не гарантировала рождение мудрого, сильного духом и телом потомства. Довольно часто в таких семьях появлялись дети, пораженные душевными и телесными недугами. Такие случаи всегда старались скрыть. Но нет ничего тайного, что не стало бы явным.

Прошли века, и вот, исследуя мумию египетского фараона Тутанхамона, мать которого одновременно была его сводной сестрой, ученые пришли к выводу, что причиной его ранней смерти послужило тяжелое наследственное заболевание. Генетики считают, что и вырождение династии Птолемеев обусловлено единокровными браками.

Чем же опасен кровнородственный брак? Оставим в стороне этические, моральные и религиозные соображения. Будем опираться на непреложные законы генетики.

Есть такое понятие, как коэффициент инбридинга . У родных дяди и племянницы он составляет 1/8, у двоюродных братьев и сестер - 1/16, у троюродных - 1/32, у четвероюродных - 1/64. Эти восьмые, шестнадцатые и тридцать вторые говорят о том, что чем дальше родство, тем меньше похожих, одинаковых генов в генетическом аппарате каждого родственника. Из чего вытекает, что при кровнородственном браке вероятность появления больного потомства напрямую зависит от степени родства супругов.

Попытаюсь объяснить, почему среди наследственных заболеваний есть группа, обусловленная действием доминантных генов, а другая - рецессивных. Доминантный ген даже в единственном числе обязательно приводит к развитию болезни, поскольку он доминирует, подавляет своего «здорового» напарника. Есть, например, такое редкое заболевание – хорея Гентингтона. Оно провоцируется единственным аномальным геном. Человек, ставший его обителью, обречен.

Смертоносный ген, словно мина замедленного действия, заложенная в генетическом аппарате, начинает свою разрушительную работу после того, как человеку исполняется 30-35 лет. Абсолютно здоровый, он за короткое время превращается буквально в развалину. Перестает двигаться, теряет память, речь и погибает в мучениях. Медицина способна лишь немного сгладить физические страдания, но исцелить беднягу не в силах.

Так действует доминантный ген. Рецессивный же - «один в поле не воин». Его носитель может быть абсолютно здоровым человеком. Благополучно прожить всю жизнь и передать дефектный ген по наследству. Но до тех пор, пока действие «вредного» рецессивного гена будет подавляться нормальным геном, полученным ребенком от другого родителя, болезнь не разовьется.

Если же по воле случая супругами становятся носители одинакового «вредного» рецессивного гена, угроза рождения больного потомства становится реальной. Правда, брак двух людей с одним и тем же рецессивным геном – явление крайне редкое. Но шансы на роковую встречу рецессивных генов повышаются в десятки, когда в брак вступают родственники. Это вполне объяснимо: они могли унаследовать одинаковый рецессивный ген от своего общего предка. В свою очередь каждый из них может «наградить» этим геном ребенка.

Именно так наследуются многие тяжелые недуги: глухонемота, альбинизм, болезни нервной системы, наследственные обменные заболевания. Доказано также, что в потомстве супругов, связанных кровным родством, увеличивается не только риск возникновения наследственных заболеваний, но и мертворождений, выкидышей, рождения детей с врожденными пороками развития.

Надеюсь, понятно, почему генетики считают кровнородственные браки нежелательными?

Но делать трагедию из любви двоюродных братьев и сестер все-таки, пожалуй, не стоит. Рождение больного ребенка от такого брака – не неизбежность, а просто двадцатипятипроцентная вероятность. Однако у ребенка есть шанс родиться абсолютно здоровым (25%) или только носителем рецессивного гена (50%).

Если уж действительно «свет клином сошелся» на кузене или кузине, обратитесь, прежде всего, в медико-генетическую консультацию. Постарайтесь прийти туда не с пустыми руками. Соберите как можно больше сведений о близких и дальних родственников – родителей, бабушек, дедушек, двоюродных, троюродных братьев и сестер… Очень важно знать, чем болели эти люди, как долго они жили, от чего умерли.

Опираясь на анализ этих данных и результаты других методов исследования, смогут дать вам конкретные рекомендации. А уж вооружившись ими, будете решать сами, что делать.

Интересные факты.

В одной семье из поколения в поколение циркулируют не только гены наследственных заболеваний, но и комплекс генов, определяющих умственные, интеллектуальные особенности. Истории известны семьи, богатые людьми, одаренными в сфере науки, искусства. Например, 46 родственников И.С. Баха были профессиональными музыкантами. А прабабушки Льва Николаевича Толстого и Александра Сергеевича Пушкина были родными сестрами.

Тем, кто мечтает о вундеркиндах, сообщаем: по сравнению с 20-летними у 50-летних отцов вероятность рождения талантливых детей увеличивается в 19 раз ! (Чего нельзя сказать о возрасте матери.) Это показал анализ родословных многих выдающихся личностей.