Атрезия пищевода – это тяжелейший порок развития, при котором пища не может попасть изо рта в желудок вследствие отсутствия проходимости пищевода. Встречается в 1 случае на 3000 – 4000 новорождённых. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Информация Как и многие другие врожденные пороки развития, атрезия пищевода довольно часто сочетается с нарушением структуры мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта, пороками сердца, аномалиями головного и спинного мозга. Примерно в 5% случаев встречается в составе хромосомных болезней.

Причины возникновения атрезии

Формирование пищевода и трахеи происходит из одного зачатка – головного конца передней кишки зародыша. Процесс их разделения начинается на 4 – 5-й неделе внутриутробного развития. Полная дифференцировка пищевода завершается на 10 – 12 неделе. Если по каким-то причинам нарушается направление, скорость роста и образование канала пищевода, возникает его атрезия.

Вызвать сбой в нормальном развитии трахеи и пищевода, могут следующие факторы:

Разновидности атрезии

В зависимости от времени воздействия и интенсивности повреждающего фактора, могут развиться следующие виды заболевания:

• Полное отсутствие просвета пищевода;
• Пищевод представляет собой два отдельных слепых мешка;
• Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя соединена свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации (места разделения на два главных бронха);
• Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя входит в трахею в месте бифуркации;
• Верхний отрезок соединён с трахеей, а нижний заканчивается слепо;
• Оба участка пищевода сообщаются с трахеей.

Проявление заболевания

Симптомы атрезии выявляются сразу после рождения. Самым первым и характерным из них считается обильное пенистое отделяемое изо рта и носа ребёнка. При первом же кормлении происходит срыгивание нествороженного молока, при несвоевременной организации парентерального (внутривенного) питания происходит истощение и обезвоживание новорождённого. А если пищевод сообщается с трахеей, то малыш начинает сильно кашлять и задыхаться, может развиться дыхательная недостаточность. После того как дыхательные пути очистятся его состояние несколько улучшается до следующего кормления. При попадании в лёгкие желудочного сока развивается тяжёлое осложнение – аспирационная пневмония.

Диагностика

Важно При выявлении первых симптомов необходимо сразу проверить проходимость пищевода.

Для этого используют тонкий катетер, который вводят через нос ребёнка. Если атрезия есть, то его невозможно опустить более 10 – 12 см от края десен, а при наличии свища в трахее, катетер не попадает в желудок. Есть и другой способ – катетер, введенный до упора, при помощи шприца наполняется воздухом, и при атрезии он с шумом выходит обратно.

Для уточнения вида атрезии применяют эзофагоскопию (тоненький эндоскоп вводят в пищевод), бронхоскопию (осмотр изнутри трахеи и места её бифуркации) и рентгенологическое исследование с йодсодержащими контрастами.

Лечение

Для восстановления проходимости пищевода и целостности трахеи необходимо срочная операция . В зависимости от вида атрезии хирургическое лечение проводят в один или несколько этапов. Перед операцией необходимо стабилизировать состояние ребёнка, перевести его на внутривенное питание, отсасывать слизь из полости рта и носа каждые 15 – 20 минут, постараться предотвратить возникновение аспирационной пневмонии.

Прогноз

Детям, перенесшим операцию по поводу атрезии пищевода необходимо находиться под регулярным наблюдением педиатров, так как в месте сшивания двух частей пищевода может образоваться сужение, или развиться желудочно-пищеводный рефлюкс (заброс пищи и желудочного сока из желудка обратно в пищевод) из-за слабости и недоразвития мышц.

Атрезия пищевода у новорожденных относится к чрезвычайно тяжелым заболеваниям. Патология выявляется сразу при рождении ребенка, и она не совместима с жизнью, так как почти полностью отсутствует пищевод. Ребенок не может глотать пищу. Она может проникнуть в дыхательные пути и спровоцировать прогрессирующее воспаление легких. Не исключен летальный эффект.

Спасти ребенка может только сложнейшая операция, при которой полностью восстанавливается проходимость пищевода. Операция выполняется с помощью 3 проколов тончайшим инструментом, грудная клетка не разрезается.

Причины

Причиной возникновения аномалии является нарушение развития эмбриона на ранних стадиях. Сначала трахея и пищевод связаны друг с другом, но в течение месяца внутриутробного развития происходит их разделение. Если происходит нарушение направления пищевода и скорости его роста, возникает атрезия.

Спровоцировать нарушение формирования плода могут следующие факторы:

• Спиртные напитки и курение;
• Наркотики;
• Плохая экологическая обстановка;
• Вредные средства бытовой химии;
• Возраст беременной. После 35 лет значительно повышен риск развития заболевания;
• Рентген во время первого триместра развития плода;
• Некоторые лекарственные препараты могут повлиять негативно на развитие плода.

Атрезия часто совмещается с рядом пороков некоторых органов:

• Поражение желудочно-кишечного тракта;
• Сердечный порок;
• Нарушение работы опорно-двигательного аппарата;
• Нарушение мочеполовой системы;
• Аномалии черепа и лицевой области.

Выделяют 5 главных форм заболевания:

1. Свищевая форма. Это самый распространенный вид болезни, когда верхняя часть пищевода кончается слепо, а нижняя срастается с трахеей.
2. Изолированная форма. Участки пищеводной трубки сверху и снизу слепые.
3. Альтернативная свищевая форма. Наблюдается редко. Верхний участок пищевода соединен с трахеей, а нижняя часть его слепая.
4. Изолированный трахеопищеводный свищ. При этой форме оба участка соединены в одном месте с трахеей.
5. Форма двух трахеопищеводных свищей. Пищевод соединен с трахеей в разных местах.

Симптомы

Заболевание заметно уже в первые часы жизни ребенка. При атрезии из носа и рта выделяется пенисто-слизистая жидкость, возможна рвота.

Недостаточно работают дыхательные пути. В легких прослушиваются хрипы, случаются приступы удушья.

Кормление приводит к рвоте и сильному кашлю. Ребенок не принимает материнскую грудь. Кожные покровы начинают синеть. Организм обезвоживается. Наблюдается вздутие живота из-за выброса в желудок воздуха.

Диагностика

При малейшем подозрении на атрезию проводится осмотр проходимости путей пищевода с использованием резинового катетера, который вводится через носовые проходы.

Для установления точного диагноза проводится трахеобронхоскопия, рентгенологическое исследование и эзофагоскопия (аппаратный осмотр пищевода).

Перед родами проводят при необходимости пренатальную диагностику с помощью УЗИ для определения размера желудка плода и проходимости пищеводной трубки.

Лечение

Лечение атрезии возможно только с помощью оперативного вмешательства.

Процесс предполагает 3 этапа:

1. Подготовительный.
2. Операцию.
3. Послеоперационное наблюдение.

Подготовительный этап

Делается аспирация (отсасывание) содержимого носовой и ротовой полостей. Подается кислород, питание доставляется через вену.

Вводятся кровоостанавливающие препараты и антибиотики. Это требуется для предупреждения риска осложнений в период операции.

Хирургическое вмешательство

После подготовительных процедур выполняется операция. В процессе хирургического вмешательства:

1. Разъединяются пищевод и трахея.
2. Соединяются между собой части пищевода (верхняя и нижняя).

Послеоперационный мониторинг

Рентгенологическое исследование проводится через 7 дней с целью оценки правильности соединения пищеварительных путей.

При положительном результате, малыша переводят на питание через рот грудным молоком. Допускается кормление смесью для новорожденных.

Наблюдения и осмотр новорожденного продолжается еще некоторое время.

Народные средства

Народных рецептов лечения атрезии нет.

Осложнения

Если своевременно не будет проведена операция, то малыш погибнет от пневмонии (аспирационной). Она возникнет от проникновения в легкие пищи.

Осложнения после операции возможны следующие:

• Инфицирование соединения;
• Расхождение соединенных частей пищевода.

Через длительный период времени после операции возможно мышечное недоразвитие. В этом случае провоцируется переход содержимого желудка в пищевод.

Узкий проход вместе соединения частей пищевода может привести к затрудненному глотанию пищи.

Профилактика

Профилактикой атрезии должна заниматься только беременная женщина:

• Соблюдать ЗОЖ. Не употреблять наркотики, спиртное и не курить;
• Меньше контактировать с рентгеновским излучением;
• Избегать агрессивных средств бытовой химии;
• Лекарственные препараты употреблять только с разрешения врача.

Хорошая экологическая обстановка будет огромным плюсом для проживания в период всей беременности.

Атрезия пищевода относится к тяжелым порокам развития, характеризующаяся слепым окончанием верхнего отрезка пищевода или сужением пищевода. В норме пищевод должен соединяться с желудком, при атрезии этого не происходит. Часто атрезия пищевода у новорожденных детей сочетается с наличием иных пороков развития, к примеру, врожденных пороков сердца, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта и др. У новорожденных с атрезией пищевода часто имеется патологическое соединение между пищеводом и трахеей — трахеоэзофагеальный свищ.

• возникновение беспокойства;
• клокочущее дыхание;
• выслушивание хрипов в легких;
• развитие дыхательной недостаточности, пневмонии, обусловленных попаданием в дыхательные пути молока и желудочного содержимого.

Диагностика атрезии

Для диагностики атрезии предусмотрено проведение зондирования пищевода. При наличии его порока отмечается задерживание катетера на уровне слепого мешка или выход конца катетера обратно через рот. Кроме этого, необходимо проведение воздушной пробы, для чего в катетер, находящийся в пищеводе, вводят воздух. На наличие атрезии и пищеводно-трахеального свища указывает то, что вдуваемый воздух выходит с шумом через рот и нос малыша. Для подтверждения диагноза необходимо проведение рентгенологического исследования. Кроме этого, могут быть проведены эзофагоскопия и трахеобронхоскопия.

Как правило, диагностирование заболевания проводится в роддоме. Чтобы выяснить уровень и вид атрезии, проводится рентгенологическое исследование. Если заболевание выявлено на первые-вторые сутки после рождения, то есть возможность исключения необходимости в парентеральном питании в догоспитальном периоде.

Лечение атрезии

Чтобы вылечить атрезию пищевода у новорожденных, применяется хирургическое вмешательство. Подготовка к проведению операции начинается в роддоме, она заключается в том, что ребенку постоянно дают кислород, отсасывается слизь, скапливающаяся в глотке, исключается кормление через рот. Применяемый метод оперативного вмешательства зависит от того, каков уровень атрезии и расстояние между отрезками пищевода. Результаты тем лучше, чем раньше установлен диагноз и проведена операция. Сама операция состоит в том, что разделяются трахеи и пищевод, соединяются верхний и нижний концы пищевода.

После атрезии в отдаленные сроки возможно развитие непроходимости, сужения области, где сопоставляются отрезки пищевода, а также забрасывания в него желудочного содержимого из-за того, что мышцы, закрывающие вход в желудок, недостаточно развиты. В связи с этим необходимо регулярно наблюдаться в клинике, где проводилась операция. Частота посещений при этом определяется лечащим врачом.

Для коррекции метаболических нарушений предусмотрено проведение инфузионной, антибактериальной, симптоматической терапии.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок

пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с

трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития –

врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и

др. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях.

Популярная частота – 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола – 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза.

Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца

передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом.

Их разделение происходит на 4-5 недели эмбриогенеза. При несоответствии

направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов

вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими

образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие

атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и

угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего

хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития

внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками

развития других органов и систем.

процент выявления до (80 – 90 %) сопутствующего данному пороку

трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание

атрезии пищевода с атрезией хоан, стенозом пилорического отдела желудка,

билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки.

Выявили у 4 – 6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии,

гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа,

которые отражают хромосомные нарушения (трисомию хромосомы 21, 18, 13- 15).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (

полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным

свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии

верхний отрезок пищевода находится на уровне II-III грудного позвонка, а

нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой

трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от

нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с

дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II-III

грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается

наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр

верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут

соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода:

а) – полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный

б) – пищевод образует два изолированных слепых мешка;

в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей выше ее бифуркации;

г) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей в месте ее бифуркации;

д) – верхний отрезок пищевода соединен свищевым ходом с трахеей, а нижний

отрезок заканчивается слепо;

е) – верхний и нижний отрезки пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.

Стенки слепо заканчивающегося отрезка пищевода гипертрофированны, а в

дистальном его отрезке истончены.

Клиника

Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно

типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного

хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом

является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного

пенистой вязкой слизи (ложная «гиперсаливация»).

При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После

отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь

появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить

непроходимость пищевода еще до первого кормления.

Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или

питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно при полной

атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает

поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением

цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что

она возникает после одного – двух глотков.

Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода.

Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым

катетером № 8 –10 , который вводится через нос. При атрезии катетер не

удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в

слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального

свища катетер не удается провести в желудок. А. П. Биезинь, С. Я. Долецкий,

первого осмотра больного.

Достаточно информативной является проба по Elephant . сущность пробы

заключается в том, что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до

упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см. При атрезии

вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного.

Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях

Когда имеются пищеводно – трахеальные свищи, развивается синдром

дыхательной недостаточности, которая усугубляется попаданием в дыхательные

пути желудочного содержимого.

При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота

: западение или уплощение ее, характерное для полной атрезии, или выбухание

в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем. очень быстро развиваются

дыхательные расстройства в виде одышки, расстройства ритма дыхания,

перемежающегося, а затем и постоянного цианоза, в легких появляются влажные

хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и

жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч

бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.

В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается,

развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является

аспирационная пневмония, обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный

тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное

осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к

респираторному ацидозу, полицитемии, повышению гематокрита.

Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с

помощью рентгенологического исследования. Единого

мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю. Ф. Исаков, И.

пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает более целесообразным

использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки,

а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии

пищеводно – трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается

воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное

исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с

целью предупреждения аспирации контрастного вещества. Целесообразно в

качестве последнего использовать водорастворимые препараты йода.

Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях.

После окончания рентгенологического исследования контрастное вещество

тщательно отсасывают. Преимущество водорастворимых йодистых препаратов перед

отсасывания. На рентгеновском снимке выявляется заполнение контрастным

веществом слепого отрезка пищевода или проникновение его непосредственно в

легкие (при наличии пищеводно – трахеального свища). Однако и при полной

атрезии пищевода контрастное вещество может оказаться в легочной ткани

вследствие регургитации его, но в гораздо меньшем количестве. Для

предупреждения подобного явления используемое для контрастирования пищевода

количество йодолипола не должно превышать 2 мл.

Для уточнения диагноза необходимо применение эзофагоскопии,

трахеобронхоскопии. W. Holzgreve сообщает о диагностическом значении при

распознавании атрезии пищевода определения ацетилхолинэстеразы в

амниотической жидкости в пренатальном периоде.

Лечение

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией

пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная

подготовка, включающая аспирацию содержимого рото – носоглотки каждые 15 – 20

мин, дачу кислорода, полное исключение кормления через рот. Транспортировка

должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий

срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью

нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью, степенью

дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушении дыхания, а тем

более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к

прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности

последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с

тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, где

обеспечиваются непрерывная подача кислорода, аспирация содержимого ротоглотки

Согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую

Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и

состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным

трахеопищеводным свищем у больных с малым операционным риском (доношенных,

без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной

родовой травмы) целесообразно начинать с торакотомии, разделения

трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает

1.5-2 см, то накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков

пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При не

свищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии

и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное

вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии (первая – для

кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая – для

декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют

после улучшения состояния, спустя 2-4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление

ребёнка проводят через зонд, введённый интраоперационно через анастомоз либо

в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6–7-е сутки

исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана

через рот ребёнка вводят 1-2мл. йодолипола. Оценивают проходимость зоны

анастомоза, исключают затёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений

ребёнка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят

контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны

анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза,

встречающегося в 30-40% случаев, требует бужирования (бужи №22-24).

Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией.

Ребёнок в послеоперационном периоде в течение первого года жизни требует

постоянного диспансерного наблюдения. Возможны явления дисфагии,

осложняющиеся непроходимостью о области анастомоза, что требует срочной

эзофагоскопии. В связи с этим дети на первом году жизни требуют кормления

гомогенизированной пищевой массы. Недостаточность кардии и желудочно-пищевой

рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются

ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют

своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у

детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса.

У детей с эзофаго- и гастростомой в возрасте от 2-3 месяцев до 3-х лет

выполняют второй этап операции – пластику пищевода толстокишечным

Врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Общие сведения

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан , пилоростенозом , агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника , атрезией заднего прохода , ВПС , трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек , пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау , Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития . Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием .

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

• атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
• атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
• атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
• изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия . После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии , сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии , позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода , эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 - 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем - экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода . При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога . При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.