Что это такое?

Пигментация, или окраска нашей кожи связана с особым веществом - меланином. Меланин - это темный красящий пигмент, который под воздействием солнечных лучей (а точнее, ультрафиолета) образуется из аминокислоты, входящей в состав большинства белков - тирозина. Образуется меланин в клетках кожи под названием меланоциты. Наличие пигментации связано с повышенной выработкой меланина, а его недостаток вызывает местную или общую недостаточность пигментации.

Как это бывает?

Проявлениями нарушения выработки меланина являются:

Веснушки, по научному - «эфелиды» (что с греческого переводится как «солнечные нашлепки») - это мелкие бурые пятна, располагающиеся преимущественно на лице и открытых частях тела. Они появляются обычно весной при первых лучах солнца, а осенью и зимой проходят или частично исчезают;

Витилиго - проявляется в том, что организм как бы «поедает» пигмент из кожи, отчего появляются белые, резко очерченные пятна с обесцвеченными, седыми волосами;

Хлоазма, которая выглядит как симметричнные, расположенные преимущественно на лице коричневые пятна;

Родимые пятна и родинки (невусы);

Пигментные пятна различной природы и др.

Что при этом происходит?

Веснушки - это свидетельства нарушения пигментного обмена кожи. По сути, это дальние родственницы загара, но загар характеризуется равномерным распределением тирозина в клетках кожи, а веснушки - это островки тирозина, самопроизвольно превратившегося в меланин.

Самые яркие веснушки приходится на возраст от двадцати до двадцати пяти лет. До тридцати-тридцати пяти лет их количество может нарастать, но с возрастом они бледнеют. Чаще веснушки присутствуют у рыжеволосых и светловолосых людей. При нарушениях в работе иммунной системы на коже могут проявляться витилиго.

Считается, что склонность к образованию витилиго передается по наследству. Коричневые, проявляющиеся в основном на лице, пигментные пятна, возникающие при беременности, некоторых заболеваниях женской половой сферы, заражении глистами, при проблемах с деятельностью печени и т.д., носят название хлоазмы. Этот вид пигментных расстройств наблюдается при нарушении функции яичников. Иногда, сливаясь, пятна достигают значительных размеров. Например, пигментные пятна вокруг рта, как правило, являются ранним признаком начинающегося полипоза желудочно-кишечного тракта. Хлоазма исчезает сразу же, как только пропадает причина ее появления, т.е. по окончании беременности или по излечению соответствующего заболевания.

У пожилых людей часто наблюдаются резко очерченные пятна на тыльной поверхности рук. Но если человек моложе 50 лет, то подобные пигментные пятна являются признаком раннего старения организма. Скопления меланоцитов у нас на коже носят название родинок или родимых пятен. В том или ином количестве они есть у любого человека. Одни родинки у нас от рождения, а другие появляются в течение жизни. А бывает, что вдруг темнеют бесцветные родинки, о существовании которых вы раньше и не подозревали. Чаще всего новые «мушки» возникают в период полового созревания, в течение беременности, во время климакса.

Родинки, что даны нам от рождения, обычно менее опасны, чем новоявленные. Наиболее грозным видом нарушения местной пигментации является образование меланомы - опухоли, содержащей меланин. Кроме вышеперечисленного пигментацию оставляют все виды дерматитов. Также пигментные пятна могут оставаться на месте ожогов, инъекций, укусов насекомых, на фоне перенесенной крапивницы. Изменение пигментации кожи лица может наблюдаться при поражениях функции иммунной системы, в том числе при системной красной волчанке.

Диагноз

При изменении пигментации кожи необходимо пройти обследование у косметолога для уточнения причины возникновения данного нарушения. Возможно, что косметологу понадобится, чтобы вы прошли еще консультацию у дерматолога, специализирующегося в косметологии. Оно может быть вызвано также приемом лекарственных препаратов, в том числе, противозачаточных средств, эстрогенов (женских половых гормонов). Кроме того, существует целый ряд заболеваний, в результате которых на отдельных участках кожи изменяется пигментация. Поэтому браться за эстетическое решение проблемы нет смысла, если не выявлена причина, ее вызвавшая.

Лечение

Во-первых, следует помнить, что любой из видов пигментации кожи ярче проявляется под воздействием солнечных лучей, а значит ее появление можно нередко предотвратить, ежедневно нанося на кожу лица средства защиты от солнца (это может быть специальный солнцезащитный крем или средство ухода за кожей лица, содержащее фильтр ультрафиолета с высоким индексом защиты).

Во-вторых, иногда нежелательная пигментация проходит самостоятельно вслед за устранением причины, ее вызвавшей, в других случаях требуются лишь легкие отшелушивающие средства. Отбеливание пигментации, являющейся симптомом какого-либо заболевания внутренних органов, может оказаться совершенно пустой тратой времени и денег, а также вызвать развитие серьезных осложнений. Отбеливающие процедуры включают в себя два основных элемента - отшелушивание рогового слоя кожи и уменьшение выработки пигмента меланина. Отшелушивание кожи способствует удалению меланина из эпидермиса, что приводит к осветлению пигментных пятен. С этой целью используются различные виды пилингов. Удаление родинок само по себе безопасно, но предписывается только по медицинским показаниям, и редко - по косметологическим.

Есть родинки, подверженные перерождению в злокачественную опухоль - на них следует обращать особое внимание (обычно это большие родинки, в диаметре больше 5 мм, или часто травмируемые). При появлении каких-либо изменений в структуре родинки (цвета, формы, появление рваного края, вкраплений другого цвета, заметная динамика роста) необходимо немедленно произвести ее обследование.

Итак, если вы все-таки решили, что вам просто необходимо вывести веснушки, то не надо забывать, что все отбеливающие процедуры, даже самые щадящие, могут спровоцировать появление или усиление сухости кожи, что ведет к преждевременному образование морщин и старению лица.

Фотодерматит

Под этим названием врачи объединяют заболевания, вызванные повышенной чувствительностью к солнечному свету. Иногда их еще называют фотодерматозами. При этом, принято разделять фотодерматиты на экзогенные - т.е. вызванные внешними факторами, и эндогенные - в развитии котороых главным «пусковым» моментом являются внутренние причины.

Экзогенные фотодерматиты

В качестве наиболее яркого примера экзогенного фотодерматита можно привести так называемый луговой дерматит. Летом, в период цветения, многие луговые растения выделяют особое вещество - фурокумарин, который оседает на коже при нахождении человека в этих местах. При одновременном воздействии ультрафиолета, у некоторых, чувствительных к этому людей, возможно покраснение кожи, возникновение пузырьков (везикул и пустул), сильный зуд с дальнейшей длительной пигментацией пораженных участков кожи.

Подобные явления в сочетании с солнечным светом могут вызывать и такие фототоксичные вещества, как, например, бергамотовое масло, некоторые дезинфицирующие средства, мочегонные и противодиабетические препараты, а так же сульфаниламиды.

В лечении экзогенных фотодерматитов обычно применяют наружные препараты (наносящиеся непосредственно на пораженные участки кожи), например бетаметазон. В некоторых случаях показан кратковременный курс пероральных глюкокортикоидов - дексаметазон, преднизолон.

Эндогенные фотодерматиты

К этой группе фотодерматитов (фотодерматозов) относят достаточно редкие заболевания, в развитии которых предраспологающими факторами могут являться как нарушения в работе иммунной системы организма, так и различные метаболические нарушения (нарушения в обмене веществ). К эндогенным фотодерматитам относятся порфирия, пигментная ксеродерма, Hydroa vacciniformia (Гидроа вакциноформная), Akne aestivalis, полиморфный фотодерматоз.

Все эти состояния требуют пристального внимания специалистов (дерматологов, иммунологов, аллергологов) и многочисленных тестов, посколько для правильного их лечения необходимо выявить истинную причину, вызывающую такую патологическую реакцию организма на солнечный свет.

Облысение, Алопеция

Что это такое?

Алопеция (облысение) - это патологическое выпадение волос и серьезная психологическая проблема для человека. Ведь волосы всегда считались символом жизненной силы и энергии. У многих народов существовал обычай сбривать волосы на голове в знак скорби, а католические монахи в знак отречения от мирских соблазнов выстригали на голове кружочек - тонзуру.

В наше время волосы почти утратили свою мистическую роль, но остались мощным сексуальным стимулом. Длинные пышные волосы, которые становятся все большей редкостью, привлекают внимание мужчин не меньше, чем красивая фигура. Для женщин внешний вид мужчины традиционно не играет столь большой роли, поэтому состояние его волос ее почти не волнует. Тем не менее страх перед облысением терзает мужчин гораздо больше, чем страх потерять работу. Считается, что только страх перед импотенцией обгоняет его по силе эмоций.

От чего это бывает?

Причины того, почему человек на фоне полного здоровья начинает терять волосы, можно разделить на две основные группы: внешние и внутренние. К внутренним причинам относятся гормональные колебания и нарушения обмена веществ, аутоиммунные процессы, генетическая предрасположенность, к внешним - психическое состояние (стресс), инфекция , физическая травма (повреждение кожного покрова), действие ядовитых веществ и т.п. Часто наблюдается сочетание нескольких факторов, которое приводит к потере волос.

Что при этом происходит?

В день человек теряет от 50 до 150 волос. Многие болезни, приводящие к выпадению волос, становятся причиной облысения из-за нарушения нормального цикла жизнедеятельности волосяного фолликула. Самой распространенной формой облысения является андрогенная алопеция, которая встречается как у мужчин, так и у женщин. Приблизительно 95 процентов из всех лысеющих имеют эту форму.

Следующая по численности - очаговая алопеция (менее 4 процентов). На все другие типы алопеции, вместе взятые, приходится менее 1 процента.

Связь андрогенной алопеции и уровня мужских гормонов в крови была подмечена давно - недаром говорят о гиперсексуальности лысых мужчин. Однако здесь речь идет об индивидуальной чувствительности волосяных фолликул каждого конкретного человека к наличию андрогенов (мужских половых гормонов) в крови. Причем фолликулы, более чувствительные к андрогенам, у женщин раскиданы по всей поверхности головы, а у мужчин располагаются на макушке и на границе роста волос, чем и объясняется характерная форма мужской лысины и отсутствие таковой у женщин.

Очаговая алопеция может проявиться и у мужчин, и у женщин, и у детей. Она обычно начинается с появления на голове нескольких кругов, лишенных волос, но иногда этому подвержены и другие области, например, брови и борода. Пролысины могут со временем перемещаться, а могут и вовсе зарасти. До сих пор не выяснена природа этого вида облысения, однако многое говорит о том, что это аутоиммунное заболевание, т.е. клетки нашей же иммунной системы препятствуют росту наших же волос. А это подтверждает идею о наследственной природе очаговой алопеции. Схожие симптомы наблюдаются при вторичном сифилисе, дерматофитии, дискоидной красной волчанке, травматической алопеции и трихотилломании.

При внезапных сильных стрессах может произойти замедление роста волос, в результате чего выпадение волос становится более заметно. Стресс вынуждает большую часть фолликул войти в фазу покоя и через несколько месяцев после стрессовых событий все «отдыхающие» фолликулы отбрасывают волосы примерно в одно и то же время, а мы, соответственно, с грустью наблюдаем усиленное выпадение волос. До облысения в данном случае еще далеко, но волосы при этом заметно редеют.

В ряде случаев не стоит путать причину со следствием. Например, эстрогены (женские половые гормоны) удлиняют жизненный цикл волос и препятствуют росту волос у женщин на подбородке и т.д. Во время беременности, когда организм женщины буквально переполнен эстрогенами, жизненный цикл волоса удлиняется, что увеличивает и количество волос. Однако после родов, когда уровень эстрогенов падает, волосы начинают выпадать, что естественно вызывает сильное беспокойство. Помимо вышеперечисленного, массовое выпадение волос является побочным эффектом химиотерапии онкологических больных.

Лечение

Поразительная вера людей в чудодейственные препараты от облысения привела к появлению огромного количества всевозможных средств, которые в лучшем случае являются чисто косметическими и как минимум не приносят вреда. По сути, истинное предназначение всех этих шампуней с биодобавками, кремов, кондинционеров - скрыть потерю волос, например, за счет увеличения объема шевелюры. Однако было показано, что коль скоро здоровье волос довольно сильно зависит от душевного равновесия человека, то на фоне самовнушения вполне возможен выраженный положительный эффект от применения подобной косметики. На самом деле, специальные препараты от облысения существуют, но подбирать их для себя и применять следует только после консультации косметолога. Тем более, что необходимо предварительно обнаружить истинную причину активного выпадения волос.

Для маски ровки ранних стадий алопеции можно использовать шампуни, средства для укладки волос, увеличивающие объем прически и повышающие пышность, а также химическую завивку. Также для маски ровки потери волос применяют наращивание волос, которые наклеивают на оставшиеся волосы или прямо на кожу головы специальным клеем, или обычные парики. К хирургическим методам борьбы с облысением относится пересадка волос. Наиболее перспективным считается метод трансплантации, когда с областей, неподверженных облысению, то есть там, где располагаются фолликулы, не реагирующие на андрогены, участки ткани с волосами (от 1 до 8) переносят в район облысения.

Для маскировки ранних стадий алопеции можно использовать шампуни, средства для укладки волос, увеличивающие объем прически и повышающие пышность, а также химическую завивку. Также для маски ровки потери волос применяют наращивание волос, которые наклеивают на оставшиеся волосы или прямо на кожу головы специальным клеем, или обычные парики. К хирургическим методам борьбы с облысением относится пересадка волос. Наиболее перспективным считается метод трансплантации, когда с областей, неподверженных облысению, то есть там, где располагаются фолликулы, не реагирующие на андрогены, участки ткани с волосами (от 1 до 8) переносят в район облысения.

Чесотка

Что это такое?

Чесотка - это заразное заболевание, возникающее при занесении в кожу чесоточного клеща и протекающее с сильным зудом (особенно по ночам) и поражениями кожи, вызванными образованием ходов возбудителя.

От чего это бывает?

Бывает и так, что человек, когда-то заболев чесоткой, ведет как раз крайне чистоплотную жизнь, а потому ярко выраженных симптомов заболевания у него не проявляется. Он списывает легкое раздражение кожи на последствия нервного истощения или на аллергию, а на самом деле является носителем чесоточного клеща. В таком случае и все люди, близко с ним общающиеся - например, его семья, - обычно также заражены клещом.

Что при этом происходит?

Чесоточный клещ имеет овальную форму, причем самка в 2 раза крупнее самца. Ее длина составляет порядка 0,5 мм, а «рост» самца - всего 0,2 мм. Болезнь вызывают именно самки. После того, как клещи попадают на кожу, они в течении 10-20 дней адаптируются и активно скрещиваются. Затем самцы погибают, а самка прокладывает так называемые чесоточные ходы - сероватые линии с мелкими пузырьками на конце или мелкие красноватые возвышения на коже с пузырьками. Ходы эти предназначены для откладки яиц и разведения в них потомства. Через 4-5 дней из яиц вылупляются личинки, которые тут же начинают проделывать новые ходы.

Особенно сильно поражаются участки тела с тонкой и нежной кожей - межпальцевые промежутки на кистях рук, область лучезапястных суставов, локтей, внутренняя поверхность бедер, кожа вокруг сосков молочных желез, на головке пениса. Несколько реже поражается кожа живота и ягодиц. У маленьких детей чесоточный клещ может облюбовать любую часть тела, даже подошвы.

Сама по себе чесотка не представляет опасности для жизни человека. Однако знаменитый чесоточный «ночной чёс» - зуд, особенно донимающий человека по ночам, не дающий возможности уснуть, способен довести кого угодно до нервного срыва. Кроме того, на фоне расчесов могут начаться гнойные воспаления кожи - импетиго, эктимы, фолликулиты, фурункулы, а отходы клещей могут вызывать аллергическую реакцию.

Диагноз

Чесоточный клещ довольно легко определяется. Это довольно распространенное заболевание, поэтому обычно при наличии расчесов и регулярного «ночного чёса» врач-дерматолог сразу дает направление на анализ на чесотку. Для этого делается соскоб с пораженных участков и проверяется под обычными микроскопом.

Лечение

Сама по себе чесотка никогда не проходит, а потому требует лечения специальными накожными средствами. Это заболевание успешно лечится в течение 4-5 дней. Сейчас существует масса весьма эффективных средств, которые применяются всего 1-2 раза в зависимости от степени заражения и собственно марки средства.

Если чесотка выявлена у одного из членов семьи, остальным также желательно пройти обследование у дерматолога, а лучше - просто пройти курс лечения. Самое важное при лечении чесотки - это провести максимально полную дезинфекцию своего жилья специальными средствами и предупредить всех своих знакомых, которые могли подхватить это заболевание. Все белье подвергается кипячению, детские игрушки и вещи, не подлежащие стирке упаковываются в плотные полиэтиленовые мешки без доступа воздуха и, если есть возможность, выносятся на несколько дней на мороз.

Нарушение пигментации меланином свидетельствует о заболеваниях других систем органов (табл. 51-1 и 51-2), они могут подразделяться на гипомеланозы (уменьшенное содержание или отсутствие меланина в дерме, лейкодерма) и гипермеланозы (увеличение количества меланина в эпидермисе или дерме). В це­лом гипомеланозы обусловлены повреждением в одном или более звеньях цепоч­ки превращений меланина, например отсутствие меланоцитов, нарушение обра­зования нормальных меланосом или их транспорта к кератнноцитам. Гипермела­нозы в свою очередь подразделяются на эпидермальные пигментные нарушения, характеризующиеся коричневой окраской, и дермальные (синяя, синевато-серая, серая окраска). Коричневые гипермеланозы (меланодерма) связаны с увеличе­нием содержания меланина в эпидермисе в результате усиления активности мела­ноцитов, увеличения количества секреторных меланоцитов, числа меланосом или их размеров. Синевато-серые гипермеланозы (церулодерма, синяя кожа) сходны с ложным татуировочным меланином и объясняются присутствием меланина в дерме, в эктопических дермальных меланоцитах или дермальных макрофагах, которые в результате эффекта Тиндола придают коже характерный серый, серо-голубой или синий цвет. Подобный цвет кожи может определяться и другими факторами, не связанными с меланином, охронозом, татуировкой, действием лекарственных препаратов (аминазин, амиодарон, миноциклин), отложением в дерме некоторых чужеродных веществ.

Таблица 51-1. Изменения пигментации как диагностические признаки в терапии

Таблица 51-2. Нарушение меланиновой пигментации

1 Включены и нарушения пигментации или состояния, при которых они встречаются.

2 Серый, серо-голубой или синий цвет определяется присутствием в дерме дермальных меланоцитов или фагоцитированного меланина.

3 Зона изменения пигментации ограничена.

4 Возможно полное исчезновение пигмента в коже и волосах.

5 Утрата пигмента обычно частичная (гипомеланоз); при осмотре с помощью лампы Вуда выявляется, что измененные участки кожи лишены пигмента не полностью (амеланоз), что бывает при витилиго.

6 Изменения пигментации имеют диффузный характер, не ограничены, не имеют определяемых краев.

7 Уменьшено количество пигмента в радужке.

8 Уменьшено количество пигмента в волосах.

9 Изменения пигментации могут быть диффузными или ограниченными. 10 Идиопатические или факторы, связанные с беременностью. 11 Седые или рыжие волосы. 12 Уменьшено число меланоцитов.

13 Зоны коричневого цвета могут чередоваться с участками серо-голубого и синего цвета. 14 Вновь вырастающий волос белого цвета,

Распознавание отграниченного гипомеланоза (белые пятна), серого, серо-голубого или синего гипермеланоза обычно трудностей не вызывает. При слабо выраженном гипомеланозе у больного с очень светлой или незагорелой кожей ее изменения могут быть неотчетливыми, диагностике способствует исследование в темном свете (лампа Вуда, см. гл. 47), при котором усиливается контраст между участками кожи с измененной эпидермальной пигментацией и здоровой, но не усиливаются различия между здоровой кожей и зонами повышенной дермальной пигментации. Нередко бывает трудно дифференцировать диффузную корич­невую гиперпигментацию (например, при болезни Аддисона) или диффузный гипомеланоз (при альбинизме) от нормальной пигментации из-за широкого спектра ее колебаний у здоровых. Диффузные изменения цвета кожи могут быть малозаметными, часто сам больной не подозревает о необычном, необъяснимом, постепенно прогрессирующем потемнении кожи типа сохраняющегося летнего загара. Степень гипермеланоза связана с исходным цветом кожи больного. При болезни Аддисона у выходца из Средиземноморья (например, жители Ита­лии, Франции или Испании) кожа может оказаться интенсивно пигментирован­ной, а у человека со светлой кожей может развиваться только минимальная степень гипермеланоза. Изменение пигментации в слизистых оболочках и неко­торых зонах, например в подмышечных впадинах и на ладонных поверхностях, обычно определяется легче, чем генерализованная коричневая гиперпигментация.

Генетические нарушения обмена меланина. Больные с нарушениями пигмен­тации могут предъявить жалобы на потемнение кожи общее или пятнами, появ­ление «белых» или «родимых пятен» (см. табл. 51-1), у других наступают глу­хота, ирит, появляются припадки, а изменения пигментации носят случайный характер. Приводимый далее анализ базируется вместе с тем скорее на этиологи­ческих факторах, нежели на симптоматологии.

Кожно-глазной альбинизм относится к аутосомно-рецессивным признакам и характеризуется врожденным равномерным гипомеланозом кожи и волос. Случаи только кожного альбинизма не встречаются, но глазной альби­низм на фоне неизмененной или минимально измененной кожи был зарегистри­рован. Классическими признаками при кожно-глазном альбинизме служат выра­женный гипомеланоз или амеланоз кожи, белые или почти белые волосы, свето­боязнь, нистагм, гипопигментированное глазное дно, просвечивающая радужка. Этот вид альбинизма может классифицироваться в зависимости от наличия или отсутствия тирозиназы в фолликулах вырванных волос волосистой части головы (реакция инкубации фолликула волоса). Волосяные луковицы волос у здорового человека темнеют при инкубации с тирозином. При кожно-глазном альбинизме они также могут иногда темнеть в этих условиях (тирозиназопозитивный аль­бинизм), в других случаях этот эффект отсутствует (тирозиназонегативный аль­бинизм).

Известно, что эти два типа альбинизма имеют раздельные локусы генов. При кожно-глазном альбинизме меланоциты определяются, но образование меланосом прерывается на ранних стадиях, поэтому в коже и волосах альбиносов встречаются немногочисленные зрелые меланосомы. Наличествующая тирозиназа функционально неполноценна, она может обеспечить перевод тирозина в ДОФА. Другие варианты кожно-глазного альбинизма включают в себя желтые мутанты, синдром Германского - Пудлака (геморрагический диатез вследствие увеличения числа аномальных тромбоцитов) и синдром Чедиака - Хигаси (возвратные ин­фекции, гематологические и неврологические нарушения, ранняя смерть при лимфоме). Дефицит меланина при кожно-глазном альбинизме имеет для чело­века два серьезных последствия: снижение остроты зрения и высокая степень непереносимости солнечного света. Высокая чувствительность человека с альби­низмом к ультрафиолетовым лучам часто приводит к развитию рака на от­крытых участках кожи. На третьем 10-летии жизни почти у всех живущих в тропиках альбиносов развиваются актинические кератозы или рак кожи. В связи с этим они должны в течение дня пользоваться эффективными местными сред­ствами защиты от солнца и по возможности избегать его воздействия (см. гл. 52).

Сообщается о синдроме врожденного диффузного ослабления пигментации в сочетании с иммунодефицитом. Он сопровождается спленомегалией, нейтропенией, тромбоцитопенией и нарушением функции Т-хелперных клеток.

Фенилкетонурия представляет собой нарушение метаболизма фенил аланина, наследуемое как аутосомно-рецессивный признак, при котором в цепи превращений фенилаланина до тирозина заблокировано одно-единственное звено. При этом ослабляется пигментация кожи, волос и радужки. Интенсивность пиг­ментации волос, для которых характерна окраска от очень светлой до темно-коричневой, должна оцениваться только путем сравнения с ее интенсивностью у сибсов, потомков тех же родителей. Меланоциты не изменены, но набор меланосом не полон. Недостаточное образование меланина связано с тем, что избыток в сыворотке и во внеклеточной жидкости фенилаланина и его метаболитов дейст­вует как конкурентный ингибитор тирозиназы, блокируя синтез меланина.

Витилиго, идиопатически приобретенный ограниченный гипомеланоз, в 30% случаев семейное заболевание, при котором постепенно увеличиваются амеланотические пятна (табл. 51-3). При этом отмечается локальное сегментарное (в пределах одного или более дерматомов) или генерализованное распре­деление пятен. В некоторых случаях они настолько распространяются, что прак­тически вся кожа становится белой. В типичных случаях пятна витилиго локализуются на разгибательных поверхностях, в местах костных выступов (локте­вые, коленные суставы), вокруг мелких суставов кисти, вокруг глаз и рта. В про­цесс могут оказаться вовлеченными и нижние отделы спины, подмышечные впа­дины, запястья. Часто он распространяется на кожу гениталий, ладонных и по­дошвенных поверхностей. В типичных случаях пятна витилиго постепенно увели­чиваются в центробежном направлении, появляются новые. Менее чем у 30% ббльных могут спонтанно появляться очаги слабой репигментации, особенно на открытых участках кожи. Волосы в зоне пятен витилиго обычно белые, но могут быть нормального цвета. Большинство лиц с витилиго в целом здоровы, у других с увеличенной частотой обнаруживают заболевания щитовидной железы, са­харный диабет, аддисонову болезнь и пернициозную анемию. Действительно, гипертиреоз, тиреоидит, гипотиреоз и нетиреотоксический зоб в качестве типич­ного сопутствующего заболевания встречаются при витилиго у лиц в возрасте старше 50 лет, особенно это относится к гипотиреозу. Есть сообщения о синдро­мах с множественными эндокринопатиями, гипертиреозом, гипопаратиреозом, аддисоновой болезнью, хроническим кандидозом слизистых оболочек и кожи, гнездной алопецией. Более чем у 10% больных может развиться ирит. Вопрос о патогенезе витилиго не решен, согласно классическим представлениям его свя­зывают с разрушением меланоцитов, токсическими предшественниками меланина или лимфоцитами. По некоторым данным, при витилиго обнаруживают антитела к нормальным меланоцитам.

Таблица 51-3. Нарушения при ограниченных гипомеланозах типа витилиго

Что такое пигментные пятна?

Гиперпигментация (пигментные пятна) - это локализированное очаговое или диффузное скопление пигмента в коже. Гиперпигментация может быть вызвана отложением меланина или, к примеру, гемосидерина. В результате этого обычно изменяется окраска отдельных участков кожных покровов или всей поверхности тела (в редких случаях).

Причины возникновения пигментных пятен

Причиной возникновения гиперпигментации может быть любой экзогенный или эндогенный фактор.

Экзогенные факторы:

• химические, физические, механические, токсические факторы;
• воздействие ультрафиолетового излучения;
• нарушение целостностей кожных покровов в результате травмы или ожога.

Эндогенные факторы:

• генетическая предрасположенность;
• врожденные пороки развития;
• метаболические или эндокринные нарушения;
• беременность;
• воспалительные процессы в организме;
• нарушения работы внутренних органов и систем;
• возрастные изменения;
• неполноценное питание и авитаминоз с нехваткой витаминов А, С, РР.

Пигментообразование - это совокупность последовательности сложных биохимических процессов, происходящих в организме. Меламин синтезируется из α-амино-β-(п-гидроксифенил) пропионовой кислоты (тирозина) в меланоцитах, содержащих меланосомы. Меламин - продукт, образующийся в результате цепочки окислительных превращений. Из меланоцитов меламин поступает в клетки эпидермиса - кераноциты, накапливается и распространяется, окрашивая кожу. Есть несколько видов пигмента меланина, различных по окраске: эумеланин - темно-коричневый и черный, феумеланин - желтый, рыжий, красный, лейкомеланин - бесцветный аналог. От количества пигмента и преобладания того или иного типа меламина зависит цвет кожи, радужной оболочки глаз и волос человека.

Первичные гиперпигментации

К меланодермиям при первичной гиперпигментации относят следующие виды особенностей и патологий:

• веснушки;
• хлоазама;
• лентиго;
• витилиго.

Веснушки (эфелиды).

К этим «солнечным отметинам» склонны люди с І и IІ фототипом кожи. У них в меланоцитах присутствует специфический ген, который под воздействием солнечных лучей начинает активно продуцировать большое количество меланина. Поэтому веснушки ярко выражены весной и летом. Также их появление связано с возрастом. До 20-25 лет эфелиды более яркие и заметные, до 35 их количество может увеличиваться. А затем они становятся бледнее.

Хлоазама

Хлоазама (мелазама) - неравномерная пигментация кожных покровов, преимущественно встречается у женщин. Эта приобретенная гиперпигментация может быть связана с УФ-излучением и генетической предрасположенностью - гиперчувствительностью меланоцитов к увеличению количества гормона эстрогена. Поэтому мелазама часто появляется при приеме гормональных препаратов, в том числе контрацептивов, во время беременности, в климактерическом периоде, при нарушении гормонального фона, на фоне воспалительных процессов женских половых органов. Также хлоазама может быть вызвана приемом фотосенсибилизаторов (аммифурина, псоберана, антибиотиков тетрациклинового ряда, сульфаниламидов и др.) или использованием наружных средств, содержащих фотосенсибилизаторы. Мелазама преимущественно локализуется в области лица и шеи.

Выделяют три типа хлоазамы в зависимости от локализации гиперпигментированных пятен на теле:

1. Центрофациальную (лоб, нос, подбородок);
2. Молярную (щеки, нос, проекции моляров);
3. Мандибулярную (область нижней челюсти).

По локализации пигмента в дерме или эпидермисе различают:

1. Эпидермальный тип хлоазамы - меланин концентрируется в эпидермисе;
2. Эпидермальный тип хлоазамы - избыток меланина находится глубоко в дерме, где концентрируются в этом случае меланофаги;
3. Смешанный тип хлоазамы - меланин частично локализуется и в дерме, и в эпидермисе.

Лентиго

Лентиго - пигментные пятна овальной формы. Бывают плоскими и выпуклыми. Окрас - от бежевого до темно-коричневого. Различают юношеское лентиго, возникающее чаще на фоне пребывания на солнце продолжительное время, и старческое. Второй тип может проявляться в возрасте от 40 лет, когда повышается проницаемость эпидермиса и снижается липидный барьер. Иногда лентиго возникает после светолечения (ультрафиолетовой фототерапии в комбинации с псораленом).

Витилиго

Витилиго - исчезновение пигмента на отдельных участках кожи, проявляется в виде белых пятен с неровными краями различного размера. Витилиго - исключительно косметический дефект, не представляющий опасности для физического здоровья человека. Однако патология доставляет тяжелые моральные страдания.

Более 70% случаев витилиго фиксируется у представительниц женского пола. Связано это, предположительно, с повышенной психоэмоциональной чувствительностью девушек и женщин. Причины появления витилиго до конца не выяснены. Известно лишь, что провоцирующими факторами могут стать нервно-психические срывы, химические или физические раздражители, нарушение иммунной реакции. Витилиго может возникать параллельно с дерматозом (любой формой). Однако у человека должна быть склонность к появлению витилиго (генетическая предрасположенность или врожденные особенности организма). Меланосохранность клеток может восстанавливаться без лечения и без видимых причин. Но это, к сожалению, частный случай, методов эффективного лечения витилиго пока не существует. Усилия при такой болезни направлены на коррекцию косметического дефекта и предупреждение распространенности заболевания - препятствование появлению новых пятен.

Вторичные гиперпигментации

Вторичные гиперпигментации могут иметь поствоспалительную природу после акне (постакне). Также довольно часто вторичная гиперпигментация наблюдается у пациентов, злоупотребляющих приемом солнечных ванн, может возникнуть как осложнение после непрофессионально проведенной процедуры лазерной шлифовки кожи или химического пилинга.

Методы коррекции и лечения пигментных пятен

Методы коррекции и лечения гиперпигментации выбираются в каждом случае индивидуально, в зависимости от анамнеза, степени выраженности, стадии.

По механизму воздействия на организм профилактические и лечебные мероприятия делят на несколько типов:

• коррекция продуцирования меланина (мезотерапия, депигментирующие средства);
• отшелушивающие аппаратные и косметические процедуры (лазерная шлифовка, микродермабразия, химический пилинг , криотерапия, косметические маски с лечебными препаратами);
• селективный фототермолиз (воздействие лазером на клетки-мишени и повреждение определенных подкожных и внутридермальных участков без инвазивного воздействия на внешние кожные покровы), светоимпульсная терапия;
• регуляция меланогенеза.

Лечение дипигментирующими препаратами

Депигментирующие препараты делятся на ингибиторы тирозиназы (аскорбиновая и койевая кислота, арбутин) и угнетающие синтез и функцию меланина (азелаиновая кислота, гидрохинон).

1. Койевая кислота - антиоксидант, связывающий ионы Fe II, участвующие в синтезе меланина. Обладает осветляющим и отшелушивающим действием. Блокиратор воспроизведения меламинового пигмента дает стойкий эффект, позволяет замаскировать косметические дефекты, отбелить кожу. Койевая кислота применяется наружно в виде кремов и мазей. При нанесении на кожу может вызывать раздражение, похожее на легкий ожог.
2. Аскорбиновая кислота - блокиратор превращения аминокислоты тирозина в диоксифенилаланин и ДОФА-хром, разрушает катализатор фермент тирозиназы. Аскорбиновая кислота хорошо осветляет кожу, отбеливает пигментные пятна и веснушки.
3. Азелаиновая (нонандиовая) кислота - ранее была широко известна лишь как активное бактерицидное средство, снижающее продуцирование жирных кислот. Применяли ее, в основном, для уменьшения образования комедонов и акне. В последнее время нонандиновая кислота используется для угнетения активности и роста аномальных меланоцитов. Механизм воздействия кислоты аналогичен механизму гидрохинона - она препятствует синтезу РНК и ДНК в меланоцитах, нарушая их ритм работы. Лечение гиперпигментации азелаиновой кислотой длительное, как правило, назначается курсами по 3 и более месяцев с повторами для профилактики и усиления эффекта.

Мезотерапия

Мезотерапия - популярный метод инъекционной косметологии, в котором используются микродозы лекарства. Для лечения пигментных пятен (гиперпигментации) применяют эпидермальную, поверхностную дермальную, глубокую дермальную и смешанную мезотерапию. Препарат для инъекционного введения выбирается индивидуально, в зависимости от типа и степени гиперпигментации кожи. Это может быть линолевая, гликолиевая или аскорбиновая кислота, плацентарные и витаминно-минеральные комплексы, эмоксипин и др.

Криотерапия

Криотерапия - воздействие на кожу жидким азотом. Криодеструкция используется преимущественно при вторичной гиперпигментации для отшелушивания верхнего слоя эпидермиса, в котором скапливается большое количество меланина.

Лазерная терапия

С развитием лазерной терапии появилась возможность воздействовать на клетки и глубокие слои тканей, не повреждая поверхностный эпидермис. Глубина проникновения лучей зависит от длины волны. Для поверхностного воздействия используют волны 300-400 нм, которые интенсивно рассеиваются. Для проникновения в глубокие подкожные структуры используют волны большей длины. Лазерный аппарат воздействует на эндогенные хромоформы - молекулы-мишени, среди которых находится и меламин. Также с помощью лазера можно уничтожать экзогенные хромоформы, к примеру, красители татуировок.

Для лечения гиперпигментации используются различные лазерные аппараты. При лазерной дермабразии происходит послойное удаление поверхностных слоев дефокусированным лучом лазера на диоксиде углерода.

Метод селективного фототермолиза

Наибольшее распространение для коррекции гиперпигментации получил метод селективного фототермолиза. Пигментированная структура-мишень поглощает импульс, в результате в хромоформе происходит процесс фототермолиза - превращения энергии излучения в тепловую энергию. При этом меламин разрушается или обеспечивается. Важно правильно выбрать длину волны, продолжительность и периодичность подачи импульса, плотность излучаемой энергии, чтобы селективное воздействие было направлено исключительно на мишень, которая должна поглощать лучи. За пределами структурами мишени поглощение должно отсутствовать, чтобы не перегревать и не травмировать здоровые ткани, в которых нет скопления меламина.

Регуляция меланогенеза

Механизм образования меламина давно доподлинно известен, однако вопрос регуляции деятельности хроматофор, эпителиальных и свободных клеток нейроэктодермальной природы, функциональные особенности пигмента и причины синтеза аномального количества меламина до сих пор недостаточно изучены. Проблема исследования патогенетических механизмов нарушения меланогенеза усугубляется тем, что из тканевых структур меламин в чистом виде выделить невозможно - его представление в данном случае лишь теоретическое. На практике же тканевый меламин очень быстро образует комплекс с белками внеклеточного матрикса и аминокислотами, в результате чего образуются меланопротеины.

В результате ряда наблюдений за пациентами с гиперпигментацией и исследований были получены данные, что механизм меланогенеза имеет взаимосвязь с нервной системой. Это подтверждают, в частности, многочисленные случаи постстрессового витилиго. Также исследовавшие проблему нарушения регуляции меланогенеза дерматологи неоднократно описывали в литературе примеры нарушения пигментообразования на участках кожи по ходу нервов, причем расположены они зачастую симметрично.

Есть жизнеспособная теория естественной регуляции меланогенеза организмом, связанная со свободными радикалами. Ее авторы отмечают повреждения митохондриальных ДНК, вызванные дефицитом антиоксидантов.

Научно доказано, что на механизмы меланогенеза непосредственное влияние оказывает гормональный фон у женщин. Кожа человека является гормонозависимым органом, она реагирует на количество гормонов, при этом изменяется ее состояние. Самое активное влияние на кожу оказывают половые гормоны, регулирующие рост волос на теле, деятельность сальных желез и выделение секрета, митотическая активность базальных клеток. Известно, что около 30% женщин детородного возраста, принимающих оральные контрацептивы, имеют ту или иную степень меланоза. Однако отказ от комбинированных гормональных препаратов далеко не всегда решает проблему - гиперпигментация может сохраняться и после окончания приема через значительный промежуток времени.

С возрастом происходит постепенное угасание функции яичников, снижается интенсивность синтеза половых гормонов фолликулярным аппаратом, прежде всего эстрогенов. Со временем их производство практически прекращается, но стромы яичника продолжают продуцировать некоторые андрогены (андростендиол и тестостерон). К началу периода менопаузы, после 40-45 лет, секреция эстрогенных гормонов в женском организме снижается более чем в 10 раз по сравнению с нормальным значением у молодых девушек. И часто в этом возрасте появляется гиперпигментация кожи разной степени выраженности и с различной локализацией.

На меланогенез влияют не только эстрогены, но и другие гормоны: тиротропин, соматотропин, кортикотропин. Поэтому к нарушению нормального протекания синтеза меланогенеза могут привести любые изменения гормонального фона, связанные с патологией внутренних органов и эндокринной системы.

При лечении гиперпигментации, вызванной воспалительными процессами или воздействием солнечных лучей, прогноз обычно положительный. Гормонально обусловленная дисхромия кожи хуже поддается терапевтическому воздействию.

Гиперпигментация - тревожный сигнал организма, который нельзя игнорировать.

В любом случае гиперпигментация - тревожный сигнал организма, который нельзя игнорировать. Нарушение синтеза меламина является следствием, а не причиной. Поэтому необходимо записаться на прием к дерматологу, чтобы пройти обследование. Врач поставит диагноз. И чем раньше начать лечение, тем больше шансов восстановить функции организма и кожи, чтобы продолжать полноценную и счастливую жизнь.

Нарушения системы меланоцитов: гипомеланозы и. гипермеланозы

Нарушение пигментации меланином свидетельствует о заболеваниях других систем органов (табл. 51-1 и 51-2), они могут подразделяться на гипомеланозы (уменьшенное содержание или отсутствие меланина в дерме, лейкодерма) и гипермеланозы (увеличение количества меланина в эпидермисе или дерме). В це­лом гипомеланозы обусловлены повреждением в одном или более звеньях цепоч­ки превращений меланина, например отсутствие меланоцитов, нарушение обра­зования нормальных меланосом или их транспорта к кератнноцитам. Гипермела­нозы в свою очередь подразделяются на эпидермальные пигментные нарушения, характеризующиеся коричневой окраской, и дермальные (синяя, синевато-серая, серая окраска). Коричневые гипермеланозы (меланодерма) связаны с увеличе­нием содержания меланина в эпидермисе в результате усиления активности мела­ноцитов, увеличения количества секреторных меланоцитов, числа меланосом или их размеров. Синевато-серые гипермеланозы (церулодерма, синяя кожа) сходны с ложным татуировочным меланином и объясняются присутствием меланина в дерме, в эктопических дермальных меланоцитах или дермальных макрофагах, которые в результате эффекта Тиндола придают коже характерный серый, серо-голубой или синий цвет. Подобный цвет кожи может определяться и другими факторами, не связанными с меланином, охронозом, татуировкой, действием лекарственных препаратов (аминазин, амиодарон, миноциклин), отложением в дерме некоторых чужеродных веществ.

Таблица 51-1. Изменения пигментации как диагностические признаки в терапии

Таблица 51-2. Нарушение меланиновой пигментации

1 Включены и нарушения пигментации или состояния, при которых они встречаются.

2 Серый, серо-голубой или синий цвет определяется присутствием в дерме дермальных меланоцитов или фагоцитированного меланина.

3 Зона изменения пигментации ограничена.

4 Возможно полное исчезновение пигмента в коже и волосах.

5 Утрата пигмента обычно частичная (гипомеланоз); при осмотре с помощью лампы Вуда выявляется, что измененные участки кожи лишены пигмента не полностью (амеланоз), что бывает при витилиго.

6 Изменения пигментации имеют диффузный характер, не ограничены, не имеют определяемых краев.

7 Уменьшено количество пигмента в радужке.

8 Уменьшено количество пигмента в волосах.

9 Изменения пигментации могут быть диффузными или ограниченными. 10 Идиопатические или факторы, связанные с беременностью. 11 Седые или рыжие волосы. 12 Уменьшено число меланоцитов.

13 Зоны коричневого цвета могут чередоваться с участками серо-голубого и синего цвета. 14 Вновь вырастающий волос белого цвета,

Распознавание отграниченного гипомеланоза (белые пятна), серого, серо-голубого или синего гипермеланоза обычно трудностей не вызывает. При слабо выраженном гипомеланозе у больного с очень светлой или незагорелой кожей ее изменения могут быть неотчетливыми, диагностике способствует исследование в темном свете (лампа Вуда, см. гл. 47), при котором усиливается контраст между участками кожи с измененной эпидермальной пигментацией и здоровой, но не усиливаются различия между здоровой кожей и зонами повышенной дермальной пигментации. Нередко бывает трудно дифференцировать диффузную корич­невую гиперпигментацию (например, при болезни Аддисона) или диффузный гипомеланоз (при альбинизме) от нормальной пигментации из-за широкого спектра ее колебаний у здоровых. Диффузные изменения цвета кожи могут быть малозаметными, часто сам больной не подозревает о необычном, необъяснимом, постепенно прогрессирующем потемнении кожи типа сохраняющегося летнего загара. Степень гипермеланоза связана с исходным цветом кожи больного. При болезни Аддисона у выходца из Средиземноморья (например, жители Ита­лии, Франции или Испании) кожа может оказаться интенсивно пигментирован­ной, а у человека со светлой кожей может развиваться только минимальная степень гипермеланоза. Изменение пигментации в слизистых оболочках и неко­торых зонах, например в подмышечных впадинах и на ладонных поверхностях, обычно определяется легче, чем генерализованная коричневая гиперпигментация.

Генетические нарушения обмена меланина. Больные с нарушениями пигмен­тации могут предъявить жалобы на потемнение кожи общее или пятнами, появ­ление «белых» или «родимых пятен» (см. табл. 51-1), у других наступают глу­хота, ирит, появляются припадки, а изменения пигментации носят случайный характер. Приводимый далее анализ базируется вместе с тем скорее на этиологи­ческих факторах, нежели на симптоматологии.

Кожно-глазной альбинизм относится к аутосомно-рецессивным признакам и характеризуется врожденным равномерным гипомеланозом кожи и волос. Случаи только кожного альбинизма не встречаются, но глазной альби­низм на фоне неизмененной или минимально измененной кожи был зарегистри­рован. Классическими признаками при кожно-глазном альбинизме служат выра­женный гипомеланоз или амеланоз кожи, белые или почти белые волосы, свето­боязнь, нистагм, гипопигментированное глазное дно, просвечивающая радужка. Этот вид альбинизма может классифицироваться в зависимости от наличия или отсутствия тирозиназы в фолликулах вырванных волос волосистой части головы (реакция инкубации фолликула волоса). Волосяные луковицы волос у здорового человека темнеют при инкубации с тирозином. При кожно-глазном альбинизме они также могут иногда темнеть в этих условиях (тирозиназопозитивный аль­бинизм), в других случаях этот эффект отсутствует (тирозиназонегативный аль­бинизм).

Известно, что эти два типа альбинизма имеют раздельные локусы генов. При кожно-глазном альбинизме меланоциты определяются, но образование меланосом прерывается на ранних стадиях, поэтому в коже и волосах альбиносов встречаются немногочисленные зрелые меланосомы. Наличествующая тирозиназа функционально неполноценна, она может обеспечить перевод тирозина в ДОФА. Другие варианты кожно-глазного альбинизма включают в себя желтые мутанты, синдром Германского - Пудлака (геморрагический диатез вследствие увеличения числа аномальных тромбоцитов) и синдром Чедиака - Хигаси (возвратные ин­фекции, гематологические и неврологические нарушения, ранняя смерть при лимфоме). Дефицит меланина при кожно-глазном альбинизме имеет для чело­века два серьезных последствия: снижение остроты зрения и высокая степень непереносимости солнечного света. Высокая чувствительность человека с альби­низмом к ультрафиолетовым лучам часто приводит к развитию рака на от­крытых участках кожи. На третьем 10-летии жизни почти у всех живущих в тропиках альбиносов развиваются актинические кератозы или рак кожи. В связи с этим они должны в течение дня пользоваться эффективными местными сред­ствами защиты от солнца и по возможности избегать его воздействия (см. гл. 52).

Сообщается о синдроме врожденного диффузного ослабления пигментации в сочетании с иммунодефицитом. Он сопровождается спленомегалией, нейтропенией, тромбоцитопенией и нарушением функции Т-хелперных клеток.

Фенилкетонурия представляет собой нарушение метаболизма фенил аланина, наследуемое как аутосомно-рецессивный признак, при котором в цепи превращений фенилаланина до тирозина заблокировано одно-единственное звено. При этом ослабляется пигментация кожи, волос и радужки. Интенсивность пиг­ментации волос, для которых характерна окраска от очень светлой до темно-коричневой, должна оцениваться только путем сравнения с ее интенсивностью у сибсов, потомков тех же родителей. Меланоциты не изменены, но набор меланосом не полон. Недостаточное образование меланина связано с тем, что избыток в сыворотке и во внеклеточной жидкости фенилаланина и его метаболитов дейст­вует как конкурентный ингибитор тирозиназы, блокируя синтез меланина.

Витилиго, идиопатически приобретенный ограниченный гипомеланоз, в 30% случаев семейное заболевание, при котором постепенно увеличиваются амеланотические пятна (табл. 51-3). При этом отмечается локальное сегментарное (в пределах одного или более дерматомов) или генерализованное распре­деление пятен. В некоторых случаях они настолько распространяются, что прак­тически вся кожа становится белой. В типичных случаях пятна витилиго локализуются на разгибательных поверхностях, в местах костных выступов (локте­вые, коленные суставы), вокруг мелких суставов кисти, вокруг глаз и рта. В про­цесс могут оказаться вовлеченными и нижние отделы спины, подмышечные впа­дины, запястья. Часто он распространяется на кожу гениталий, ладонных и по­дошвенных поверхностей. В типичных случаях пятна витилиго постепенно увели­чиваются в центробежном направлении, появляются новые. Менее чем у 30% ббльных могут спонтанно появляться очаги слабой репигментации, особенно на открытых участках кожи. Волосы в зоне пятен витилиго обычно белые, но могут быть нормального цвета. Большинство лиц с витилиго в целом здоровы, у других с увеличенной частотой обнаруживают заболевания щитовидной железы, са­харный диабет, аддисонову болезнь и пернициозную анемию. Действительно, гипертиреоз, тиреоидит, гипотиреоз и нетиреотоксический зоб в качестве типич­ного сопутствующего заболевания встречаются при витилиго у лиц в возрасте старше 50 лет, особенно это относится к гипотиреозу. Есть сообщения о синдро­мах с множественными эндокринопатиями, гипертиреозом, гипопаратиреозом, аддисоновой болезнью, хроническим кандидозом слизистых оболочек и кожи, гнездной алопецией. Более чем у 10% больных может развиться ирит. Вопрос о патогенезе витилиго не решен, согласно классическим представлениям его свя­зывают с разрушением меланоцитов, токсическими предшественниками меланина или лимфоцитами. По некоторым данным, при витилиго обнаруживают антитела к нормальным меланоцитам.

Таблица 51-3. Нарушения при ограниченных гипомеланозах типа витилиго