Синдром фето-фетальной трансфузии, или фето-фетальный трансфузионный синдром (СФФТ, twin-to-twin transfusion syndrome) - это крайне тяжелое осложнение в течение многоплодной беременности. Подобное осложнение случается только у монохориальных двоен или троен, то есть монояйцевых близнецов, имеющих одну общую плаценту на всех. Случается СФФТ примерно в 5-15% случаев.

Впервые подобный синдром был описан еще в 1882 году. Ни о каком лечении в то далекое время даже не мечтали. Исследователи просто констатировали у рожденных близнецов большую разницу в весе и цвете кожных покровов. Сейчас наука шагнула далеко вперед и делает успешные попытки в диагностике и лечении таких осложнений еще с 90-х годов прошлого века.

Причины синдрома фето-фетальной трансфузии

Органом, который обеспечивает жизнь ребенка в утробе, является плацента. Через сосуды плаценты организм матери обеспечивает газообмен, питание и отведение продуктов обмена у плода. У однояйцевых близнецов плацента общая с двумя отдельными пупочными канатиками. В идеальном случае одна половина плаценты обеспечивает первого близнеца, вторая- второго. К сожалению, в некоторых случаях сосуды плаценты образуют патологические соединения - анастомозы. Через эти соединения происходит сброс крови к одному из близнецов, при этом второй лишается кровоснабжения. Таким образом, причиной фето-фетального синдрома является патология сосудов пуповины.

Чем раньше начинает проявляться СФФТ, тем хуже его течение и исход. При отсутствии лечения, фето-фетальный синдром, проявившийся до 26 недели беременности, практически всегда заканчивается смертью одного или всех плодов. При начале осложнения на более поздних сроках шансы на выживание детей чуть больше.

Последствия фето-фетального трансфузионного синдрома

Исходя из особенностей течения СФФТ, один из близнецов «крадет» кровоток у брата или сестры через патологические сосудистые анастомозы. Малыш, у которого «крадут» кровоток, называется донором. Второй близнец будет носить название реципиент. Вопреки распространенному мнению, страдает не только «обделенный» донор, но и реципиент.

У близнеца-донора наблюдается :

1. Выраженное отставание в росте и массе тела. Лишенный питательных веществ, ребенок медленно растет и развивается.
2. Снижение образования или полное отсутствие мочи. Из-за снижения объема циркулирующей крови, у донора резко снижается кровоток в почках. Они не образуют мочу, поэтому у плода на УЗИ не будет видно мочевого пузыря.
3. Выраженное маловодие. Как известно, околоплодные воды выделяет и сам ребенок. Из-за прекращения работы почек объем амниотической жидкости падает. При критических снижениях количества вод, ребенок сдавливается стенками матки, затрудняется его движение и начинает отставать моторное развитие.
4. Анемия или снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Эта ситуация еще больше усиливает кислородное голодание тканей мозга и почек.

У близнеца-реципиента формируется свой набор патологических симптомов:

1. Сгущение крови или полицитемия. Из-за усиленного сброса крови к реципиенту объем циркулирующей крови и количество клеток у него увеличивается.
2. Гипертрофия сердца и артериальная гипертензия. Из-за растущего объема крови и ее повышенной вязкости сильно увеличивается нагрузка на сердце. Сердце должно работать в усиленном режиме, его стенки утолщаются, давление в сосудах растет. На фоне повышенного давления начинают страдать и почки плода. Возникает сердечная и почечная недостаточность.
3. Многоводие. Излишки жидкости сбрасываются в околоплодные воды. Объем амниотической жидкости растет, сдавливает плаценту, еще больше усугубляя кислородное голодание второго малыша. Излишнее давление околоплодных вод на стенки плодного пузыря может вызвать их разрыв и спровоцировать преждевременные роды .

Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома

Как уже упоминалось, без лечения СФФТ практически в 100% случаев оканчивается гибелью плодов или рождением тяжелобольных детей.
Современная медицина уже несколько десятков лет различными способами пытается повлиять на течение фето-фетального синдрома.

1. Амниоредукция или амниодренаж. Так называется периодическое удаление околоплодных вод у близнеца-реципиента. Такой способ помогал при остром многоводии, однако частые проколы амниотической полости зачастую провоцировали преждевременные роды или кровотечение.
2. Септостомия или создание хода между амниотическими полостями плодов. Логика в этом действии есть: большое количество вод у одного плода компенсирует маловодие второго. Однако после септостомии невозможно отслеживать динамику состояния плодов и продукцию их амниотической жидкости.
3. Окклюзия пуповины. Это прекращение кровотока в пуповине одного из плодов. Естественно, такая процедура заканчивается смертью одного из плодов в интересах второго. Поэтому окклюзия пуповины делается лишь крайних случаях у тяжелобольного плода ради спасения второго.
4. Лазерная коагуляция патологических анастомозов. Это самый современный и надежный способ лечения СФФТ. При этом в полость матки вводят специальный ультратонкий инструмент и под контролем зрения лазером прижигают участки патологических соединений сосудов. После первых процедур выживаемость одного плода составляла около 90%, а обоих -около 70%. Последние годы для этой ювелирной микрохирургической операции стали использовать современные инструменты с минимальным диаметром. Это позволило свести к минимуму риск осложнений. Выживаемость одного плода теперь стремится к 100%, а обоих - к 90%. Такие операции уже давно с успехом проводят в Германии, Израиле, Японии, Австрии, Франции. Не так давно стали делать попытки такой эмбриональной микрохирургии и в странах СНГ.

Можно ли избежать появления фето-фетального трансфузионного синдрома?

Предугадать или как-либо повлиять на развитие этого синдрома невозможно. Это не генетическая аномалия или наследственная патология, а лишь особенность строения сосудов плаценты, которая развивается в конкретной беременности. Однояйцевые близнецы и так достаточно большая редкость в современном акушерстве. Поэтому каждая монохориальная двойня должна обязательно рассматриваться как объект повышенного внимания.

Монохориальным близнецам необходимо выполнять УЗИ каждые две недели при нормальном их развитии, и каждую неделю при малейших отклонениях в росте и характере кровотоков.

Какова вероятность повторения синдрома фето-фетальной транфузии при последующих беременностях?

Учитывая статистическую вероятность повторного зачатия монохориальной двойни и развития у нее СФФТ, возможность повторения синдрома практически равна нулю.

Александра Печковская, акушер-гинеколог, специально для сайт

762.3 762.3 , 772.0 772.0 DiseasesDB 32064 eMedicine med/3410 med/3410 MeSH D005330 D005330

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром (англ. twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS ; нем. Fetofetale Transfusionssyndrom, FFTS ) - серьёзное осложнение многоплодной монохориальной беременности , при котором у плодов возникает диспропорциональный кровоток. Данный синдром связан с высоким риском инвалидности и смертности. В тяжелых случаях смертность плодов колеблется в пределах 60 - 100 %.

Фетоскопия и лазерная абляция анастомозов при СФФТ

История

Эпидемиология

СФФТ возникает примерно в 5.5 - 17,5 % всех монохориальных беременностей. Истинную встречаемость синдрома оценить трудно, в связи с так называемой «скрытой смертностью» - спонтанное прерывание беременности часто происходит до того срока, когда возможно подтвердить диагноз СФФТ.

Этиология и патогенез

Отток крови от донора уменьшает его общий циркулирующий объём, приводит к гипоксии тканей, задержке внутриутробного развития, снижению выработки мочи, в связи с поражением почек и как следствие - маловодию , препятствующему нормальному созреванию лёгочной ткани. Объём крови «реципиента» резко возрастает, что повышает нагрузку на его сердце и почки, приводя к сердечной недостаточности и многоводию.

При возникновении СФФТ до 26 недель плоды, как правило, гибнут без вмешательства или рождаются с серьёзными проблемами здоровья. В случае возникновения синдрома после 26 недель, большинство плодов выживают и имеют больше шансов избежать инвалидности.

Возможности лечения

На протяжении многих лет проводились разнообразные исследования эффективности тех или иных способов лечения. Ни один из предложенных терапевтических методов (постельный режим, белковые коктейли, аспирин и т. д.) не дал статистически значимых результатов. Потому в данной статье рассматриваются исключительно хирургические возможности.

Отсутствие лечения

Выжидательная тактика, которая расценивается как «нулевое вмешательство», ассоциируется с практически 100 % смертностью одного или всех плодов. Исключением является та небольшая группа, которая находится на первой стадии СФФТ после 22 недели беременности (их смертность несколько ниже).

Серийный амниодренаж

Процедура представляет собой периодическое удаление околоплодных вод, основываясь на допущении, что острое многоводие может вызвать преждевременные роды, повреждение тканей или антенатальную гибель плода. Однако, на ранних сроках сама процедура связана с риском прерывания беременности. Не существует четких критериев, когда и сколько околоплодной жидкости следует удалить, потому что система её выработки очень динамична. Выживаемость по крайней мере одного плода составляет 66 %, при чём риск ДЦП у выжившего будет около 15 %, а средний срок родов составит 29 недель гестации.

Септостомия

Разрыв разделяющей близнецов мембраны для объединения околоплодных мешков с целью уравнивания объёма вод и внутриматочного давления. Доказательств эффективности этой методики нет, более того, она уменьшает возможности мониторинга прогрессирования синдрома и связана с риском повреждения пуповины, а значит - ятрогенной смертью плодов.

Окклюзия пуповины

Процедура, прекращающая кровоток в одной из пуповин с целью изменения давления в общей системе плодов и снижению трансфузии. Проводится обычно на ранних сроках беременности на одном тяжело страдающем плоде в интересах другого. При использовании метода около 85 % оставшихся плодов выживают с риском ДЦП в 5 % и средним сроком родов 33 - 39 недель.

Лазерная коагуляция сосудов

В основе процедуры лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В полость матки через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ вводится тонкий проводник с оптикой (фетоскоп), через который можно провести лазерную насадку. При помощи такой насадки происходит коагуляция (пережигание) анастомозов, соединяющих кровотоки плодов. Собственные участки плаценты и пуповины остаются нетронутыми и функциональными. Успех процедуры напрямую зависит от опыта хирурга и технического обеспечения клиники.

Как видно из таблицы, после лазерной коагуляции, проведённой в в лучших мировых клиниках, один ребёнок выживает в 84 % случаев. При использовании новейшего фетоскопа диаметром 1 мм выживаемость может достигать 100 %.

Ведущим европейским центром по лечению фето-фетального трансфузионного синдрома является клиника акушерства и перинатальной медицины при университете г. Галле (Саксония-Анхальт) , Германия . Показатели которой по выживаемости плодов, являются на сегодняшний день наилучшими в мире.

Длительные перелёты воздушным транспортом не вызывают ухудшения показателей по выживаемости после проведения операции по коагуляции анастомозов при фето-фетальном трансфузионном синдроме.

СФФТ в искусстве

Картина, известная как De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках, 1617, автор неизвестен), считается первым изображением СФФТ. На картине изображены близнецы, один из которых - бледен (возможно анемичен), а второй - румян (возможно полицитемичен). Анализ родословной владельцев картины указывает на факт, что близнецы не выжили. Тем не менее не существует доказательств, что это произошло вследствие СФФТ.

Примечания

Ссылки

• The Center for Prenatal Pediatrics at Columbia University Medical Center- TTTS Evaluation & Laser Photocoagulation Therapy

Патология беременности, родов и послеродового периода (МКБ-10 класс XV, О00-О99 )
Беременность	Токсикозы беременных Рвота беременных Ранний токсикоз (ранний гестоз ) Поздний токсикоз (ОПГ-гестоз ) Преэклампсия Эклампсия HELLP-синдром Гестационный диабет Гипертензия беременных Невынашивание Угроза прерывания беременности Самопроизвольный аборт (выкидыш ) Трубный аборт Преждевременные роды Внематочная (эктопическая) беременность Литопедион Патология плодного яйца и оболочек Многоводие Маловодие Многоплодная беременность Предлежание плаценты Аномалии прикрепления плаценты Пузырный занос Хорионэпителиома Трофобластическая болезнь Прочее Переношенная беременность

– это особое состояние для матери и плодов, сопряженное с разного рода трудностями, двойная нагрузка на женский организм в сравнении с одноплодной беременностью. Но помимо всех традиционных проблем, при вынашивании однояйцовой двойни могут возникать еще и специфические осложнения, связанные с особенностями развития плодов – если у них общая плацента, внутри которой сосуды особым образом переплетены, формируя своеобразное «обкрадывание» кровотока у одного ребенка в пользу другого. Если говорить простым языком, один из малышей развивается быстрее и активнее за счет того, что отбирает часть питательных веществ и кислорода, поступающих в кровь второго плода . Это приводит к резким различиям в размерах и состоянии здоровья обоих плодов, а также изменению количества околоплодных вод, что грозит обоим как пороками развития, так и гибелью в утробе матери.

Опасность синдрома и встречаемость

Встречается подобный синдром только у однояйцовых близнецов или троен, у которых плацента единая, но пуповины и плодные оболочки у каждого свои . Частота возникновения колеблется от 5-6 до 17% и выше. По мнению некоторых специалистов, встречаемость синдрома может быть и выше, но нередко она приводит к беременности, что не дает учета данных в статистике.

Опасен данный синдром тем, что приводит к высокой смертности плодов и новорожденных детей при подобной беременности, если вовремя не была произведена коррекция, и зачастую приводит в 15% и выше к внутриутробной гибели одного или сразу обоих плодов в разные сроки гестации.

Впервые его описали еще в позапрошлом веке, первые научные упоминания синдрома датируются 1882 годом, но если в то время лечение было невозможно, и формировалась только констатация фактора рождения разных по весу и степени развития малышей, то сегодня медицина позволяет корректировать подобные пороки еще в утробе, что позволяет родить вполне здоровыми обоих младенцев.

Причины фето-фетального синдрома при двойне

Изначально при развитии обоих плодов в области формирующейся плаценты образуется множество сосудистых анастомозов (особые сплетения из венок и артерий). Соответственно подобные сосудистые сплетения и могут быть основой для формирования фето-фетального синдрома. У однояйцовой двойни во время беременности сосудистые анастомозы определяют в плаценте практически у 90% всех женщин. Они делятся на поверхностные и глубокие сплетения, а также сплетения между венами (венозно-венозные) и между артериями (артерио-артериальные). За счет них кровь переносится во всех возможных направлениях, исходя из градиента давления (у кого из близнецов оно выше) и за счет них выравнивается давление крови между плодами, а значит – равномерно поступает и питание.

В глубоких сплетениях строение особое, артериальная кровь от одного ребенка, которая попадает в плаценту, перетекает в область венозной системы другого плода. По мнению ученых из-за преобладания глубоких сплетений в плаценте над поверхностными и развивается фето-фетальный синдром.

На сегодняшний день не ясно, какие факторы влияют к формированию больших объемов глубоких сосудистых сплетений. Ученые предполагают, что они могут возникать в силу проблем с формированием плаценты у того ребенка, который больше страдает (донор ). У него изменяется давление в сосудах плаценты, из-за чего открываются особые «шунты», сбрасывающие избыток крови в сосуды второго плода (реципиент ).

Также ученые ведут речь о позднем процессе разделения плодов, негативном влиянии внешних тератогеных факторов и дефицита кровотока в области матки беременной. Но окончательно данный синдром не изучен, зачастую он выявляется уже в поздней стадии и течение его непредсказуемо.

Особенности влияний при синдроме

В период беременности образуется уникальный орган – плацента, обеспечивающая плод кислородом, питательными веществами и отводящая продукты обмена. При развитии однояйцовых близнецов формируется единая для обоих плацента, от которой отходят две пуповины к каждому плоду. При идеальных условиях половина плаценты должна питать один плод, а вторая – другой. Но в некоторых случаях внутри половинок плаценты образуются патологические сообщения между сосудами – их назвали анастомозами. Через них кровь течет неравномерно, одному из близняшек больше, чем второму. Таким образом, основу синдрома составляет аномальное строение сосудов плаценты и отходящих от них пуповин. Чем раньше выявляются проблемы кровообращения у плодов при синдроме, тем хуже для них будут прогнозы . Если он проявится до 26-ой недели беременности, почти всегда происходит гибель одного плода или обоих, в поздние сроки или при оперативной коррекции синдрома шансы на благоприятный исход гораздо выше.

Механизмы развития и последствия фето-фетального синдрома

По мнению врачей, формирование фето-фетальной трансфузии происходит в разные сроки гестации, и чем позднее образуются патологические анастомозы, тем это лучше для детей. Но часть специалистов считает, что зачатки синдрома возникают еще в период, когда близнецы разделяются – это с 4-х по 12-е сутки от зачатия, и степень выраженности дальнейших проблем зависит от того, сколько патологических анастомозов образовалось и насколько страдает кровоток у близнецов. В начальном этапе образуется простое перетекание крови от близнеца-донора к тому, который является реципиентом, но это пока не отражается на темпах их развития и внешних характеристиках детей.

У близнеца, постоянно отдающего кровь, постепенно формируется снижение объема крови, циркулирующей в тельце, что приводит к задержке развития и . У него страдает работа почек и выделение мочи, что уменьшает и объем мочевого пузыря, выделение мочи в околоплодные воды, что формирует маловодие. Это, в свою очередь, нарушает развитие легочной ткани, замедляет развитие органов дыхания, а если подобное состояние не лечить, может формироваться гибель плода внутриутробно из-за гипоксии и недоразвития всех тканей и органов.

Но не меньше страдает и тот близнец, которому притекает крови больше, чем нужно. У него повышается объем кровотока по сосудам, что сильно нагружает сердце, сосуды и почки . Из-за этого отделы сердца расширяются и утолщаются, сердце разрастается и может грозить . Почки работают усиленно, увеличивается мочевой пузырь и образуется многоводие из-за большого объема мочи плода. Если же плодный пузырь у близнецов общий, изменений объема околоплодных вод можно не заметить, и тогда гибель плода реципиента может наступать из-за перегрузки и пороков сердца и почек, а донора – от гипоксии и гипотрофии.

Классификация фето-фетального синдрома у двойни

Врачами принято выделять несколько степеней тяжести синдрома фето-фетальной трансфузии, исходя из степени тяжести состояния плодов, объема амниотической жидкости и копчико-теменного размера по УЗИ. При прогрессировании синдрома изменения при беременности нарастают таким образом, что к предыдущим изменениям присоединяются еще и новые. По данным медиков сегодня выделяют пять степеней тяжести (они же стадии) фетального синдрома:

• • на первой стадии по данным УЗИ может фиксироваться разница в количестве амниотической жидкости у плодов. У донора будет выявлено маловодие, а у реципиента вод слишком много. Это приводит еще в ранние сроки гестации к формированию складочек в перегородке между пузырями плодов (этот признак врачи видят на УЗИ уже в 11-16 недель).

Обратите внимание

Если у двойни общий плодный пузырь, подобный признак не выявляется.

• на второй стадии видна разница в объеме околоплодной жидкости, а у плода-донора нет наполненности мочевого пузыря, он значительно меньше по размерам и массе тела, разница составляет 20% и более. У плода-реципиента врач видит переполненный и большого размера мочевой пузырь.
• на третьей стадии по данным УЗИ можно вывить изменения в строении сердца и сосудов у обоих плодов, что видно как при исследовании традиционным аппаратом, так и при использовании доплера. У ребенка-реципиента сердце резко увеличено, имеется недостаточность в области клапанов и расширен легочный ствол.
• в четвертую стадию плод-реципиент страдает от водянки, у него сильно отекает все тело, печень и селезенка резко увеличены, жидкость копится в полостях тела.
• на последней, пятой стадии врач регистрируют внутриутробную гибель одного плода или сразу обоих.

Важно понимать, что стадии течения синдрома не привязаны к срокам беременности, при неблагоприятном стечении обстоятельств синдром может выявляться уже в конце первого триместра. Для врачей важной границей для развития данного синдрома будет срок 25-26 недель, если он появился ранее этого периода, это приводит к неблагоприятным исходам и прерыванию беременности даже при полноценном лечении .

В некоторых случаях принимается решение о спасении только одного плода в ущерб более страдающему и больному близнецу.

Проявления фето-фетального синдрома при беременности

Как таковых внешних и субъективных ощущений развитие данного синдрома для матери не формирует. Его вываляют только по данным УЗИ-скрининга, хотя по данным врачей нередко на фоне него могут формироваться:

При внутриутробной гибели плода или обоих на фоне синдрома могут возникать боль в груди и , или кровянистые выделения из влагалища. В поздние сроки мать перестает ощущать движения плодов.

Каковы последствия синдрома для плодов: донора и реципиента

Итак, мы разобрались, что из-за особенностей строения сосудов в плаценте, один из близнецов, именуемый реципиентом, «обворовывает» своего второго близнеца-донора. И в этой ситуации страдают оба ребенка, а не только тот, у кого оттекает кровь с кислородом и питательными веществами.

Ребенок-донор испытывает следующие проблемы:

• Выражено отстает в ростовых и весовых показателях, это формируется из-за обделенности питательными компонентами, что приводит к ЗВУР.
• Снижается образование мочи или она полностью перестает отделяться. Это происходит в силу того, что резко сниженный кровоток в теле доставляет мало крови к почкам, которые очень слабо работают и не образуют мочу, из-за чего она не оттекает в мочевой пузырь, тот не наполняется и не виден врачу на УЗИ.
• обнаруживается выраженное из-за малого образования мочи ребенком и выделения ее в околоплодные воды. Из-за снижения работы почек объем околоплодной жидкости резко снижается, при критическом снижении объема жидкости на плод давят стенки матки, что затрудняет его двигательную активность с отставанием моторного развития.
• развивается снижение гемоглобина с эритроцитами, что формирует . Это усиливает кислородный дефицит в тканях плода, нарушая еще больше работу почек и мозговой ткани.

Ребенок-реципиент страдает от следующих изменений:

• формируется сгущение крови с состоянием полицитемии, что происходит за счет активного и чрезмерного сброса крови в сосуды плода. Это формирует избыточные объемы клеток крови на фоне несколько сниженного объема плазмы.
• повышение давления крови в сосудах и увеличение сердца в размерах, чтобы прокачать весь этот повышенный объем крови. Она более густая и вязкая, ее много, чтобы справиться с нагрузками, необходимо увеличить объем мышц в сердечной стенке.
• повышенное давление и объем крови приводят к усилению работы почек плода, что приводит к большим объемам мочи и растяжению мочевого пузыря. Излишки жидкости поступают в околоплодные воды, формируя .
• развиваются и почечная .
• избыток околоплодных вод давит на плаценту, приводя к второго плода еще более выраженной.

Избыточное давление одного из плодов на общие плодные оболочки грозит их ранним разрывом и запуском преждевременных родов. Самым тяжелым из осложнений станет гибель обоих малышей . При отсутствии лечения такой сценарий достигает 80-100%, особенно, если патология развилась ранее 25 недель беременности .

До какого срока ставится диагноз фето-фетальный синдром?

Для того чтобы разработать тактику ведения беременности с подобным синдромом, важно вовремя и предельно точно установить диагноз, определив степень тяжести патологии и выраженность страданий обоих плодов. Обычно синдром фето-фетальной трансфузии можно выявить в периоды и уже по факту определения двойни и ее типа (однояйцовые близнецы с общей плацентой) . Уже с этим женщину вносят в группу риска и тщательно за нею наблюдают, проводя УЗИ несколько раз до срока в 16-20 недель. Если выявлены подозрения на синдром, проводят дополнительные исследования, что помогает в прогнозировании осложнении и разработке тактики дальнейшего ведения и лечения.

Прежде всего, необходимо полноценное УЗИ плодов, которое наиболее показательно со второго триместра. Исходя из стадии патологии, при помощи УЗИ определяется многоводие у плода-реципиента, которое не соответствует сроку беременности, а также резкое превышение размеров мочевого пузыря, а если это тяжелые процессы – общий отек тела и пороки в развитии внутренних органов. У плода-донора выявляют маловодие и уменьшение размеров как самого тела и массы, так и мочевого пузыря.

Обратите внимание

По данным фетометрии обнаруживается резкий дисбаланс между размерами и массой плодов, у них нет соответствия окружностей головки, животика и груди, различная длина трубчатых костей и нет соответствия их срокам гестации. Разница по данным УЗИ при синдроме достигает 20% и более.

Определяют по данным доплерометрии проблемы с кровотоком у плода, как донора, так и реципиента, а по данным исследования сердца определяют изменения у донора с пороком сердца, его увеличением.

Методы лечения фето-фетального синдрома

Как мы уже говорили ранее, без полноценного и активного лечения подобный синдром почти в 100% случаев приводит к гибели обоих плодов или рождению крайне тяжелых детей, которые практически не выживают. Консервативная терапия сосудистыми препаратами и средствами для нормализации микроциркуляции в сосудах плаценты и пуповины показала себя неэффективной, и используется только как дополнительная и вспомогательная при планировании или проведении хирургической коррекции. Такие же прогнозы имеет и применение гормональной терапии за счет препаратов прогестерона или иных медикаментов, которые применимы для пролонгации беременности в акушерстве. Сегодня помочь в решении проблемы фето-фетального синдрома трансфузии могут только современные и радикальные методики:

Современные инструменты и оборудование с компьютерной точностью позволяет свести к минимуму риски осложнений и достичь процента выживаемости одного плода до 100%, а сразу двух – до 90%. Операции обычно проводят за границей, стоят они дорого и у нас бесплатно их выполнить пока нельзя.

Каковы прогнозы при развитии синдрома при гестации?

Развитие синдрома фето-фетальной аномалии кровотока без полноценного лечения и радикальных хирургических вмешательств приведет к неблагоприятным прогнозам. Если женщина с подобной беременностью не наблюдается у врача – это гибель обоих плодов практически с 100%-ной вероятностью еще в ранние сроки гестации. Заканчивается такая беременность самопроизвольным ее прерыванием.

Если же поставлен диагноз и проведено оперативное вмешательство в период вынашивания плодов, его результаты могут зависеть от множества факторов:

• какая стадия в развитии имеется на момент терапии
• каков срок беременности у женщины
• имеются ли у матери определенные патологии в здоровье
• есть ли отклонения в течении гестации кроме проблем плода.

Нередко встает тяжелый и печальный выбор перед родителями, сохранить жизнь хотя бы одному из плодов или потерять обоих, но и в этом случае прогнозы для здоровья второго малыша не будут 100%-но положительными. Важно применять лечебные меры с самого раннего срока беременности. А мер профилактики для подобного состояния на сегодня не разработано в силу того, что неизвестны точные причины его возникновения. Предугадать, разовьется ли подобная проблема при беременности или нет – невозможно.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

Фето-фетальный синдром – это довольно частое явление, хотя не все об этом слышали. В первую очередь этот симптом касается беременности, при которой мама ожидает близнецов. Чтобы знать основные факторы риска этой патологии, нужно разобраться, как это возникает и как проявляется.

Код по МКБ-10

O43.0 Синдромы плацентарной трансфузии

P02.3 Поражения плода и новорожденного, обусловленные синдромом плацентарной трансфузии

P50.3 Кровотечение у плода другого однояйцового близнеца

Эпидемиология

Статистика говорит о весьма серьезной распространенности данного синдрома. Монозиготные близнецы встречаются в 3-5 на 1000 беременностей. Примерно 75% монозиготных близнецов являются монохорионами. И развитие фето-фетального синдрома встречается у 5-38% монохорионных близнецов. Тяжелый синдром фето-фетальной трансфузии составляет 60-100% смертность плода или неонатальной смертности. Смертельная гибель одного близнеца связана с неврологическими последствиями у 25% выживших близнецов.

, , , ,

Причины фето-фетального синдрома

Многие слышали о таком понятии, как фето-фетальный трансфузионный синдром или синдром фето-фетальной трансфузии. Что это такое?

Фето-фетальный синдром – это заболевание плаценты, органа, который развивается в матке во время беременности, связывает кровоснабжение матери с плодами и обеспечивает питание ее потомкам. Развивающиеся эмбриональные близнецы обычно нормальны, пока аномалии в кровотоке внутри плаценты не приведут к возникновению процесса болезни.

Появление данного синдрома является результатом внутриутробного переливания крови от одного близнеца (донора) к другому близнецу (реципиенту). Переливание крови от двойника-донора к двойнику-реципиенту происходит через плацентарные сосудистые анастомозы. Наиболее распространенным сосудистым анастомозом является глубокий анастомоз артерии и вены через общую плацентарную долю. Этот синдром возникает только у монозиготных (идентичных) близнецов с монохориальной плацентой. Близнец-донор часто меньше, а вес при рождении на 20% меньше, чем вес при рождении реципиента.

Патология является специфическим осложнением монозиготных близнецов с монохориальной плацентой. Монозиготные близнецы, которые имеют дихорионную плацентацию, не подвержены риску.

Причины фето-фетального синдрома не полностью ясны. Однако известно, что аномалии во время деления яйца матери после оплодотворения приводят к аномалиям плаценты, которые в конечном итоге могут привести к синдрому переливания с двумя близнецами.

Нормальное развитие идентичных (монозиготных) близнецов начинается с оплодотворения яйца матери (яйцеклетки) спермой отца. В течение первых трех дней после оплодотворения оплодотворенная яйцеклетка (зигота) делится на два полных одинаковых эмбриона. Эти два эмбриона, которые питаются отдельными плацентами (дихорионическими) во время беременности, в конечном итоге превращаются в двух лиц (монозиготных близнецов), которые имеют почти идентичные генетические данные.

Однако в некоторых случаях развития монозиготной двойни, зигота занимает более трех дней, чтобы разделиться на два полных эмбриона. Ученые заметили, что чем дольше зиготе нужно для разделения, тем больше проблем может возникнуть при беременности близнецами. Если деление зиготы занимает от четырех до восьми дней, у близнецов есть общая плацента (монохориальная), а мембрана, которая отделяет два амниотических мешка плода, тонкая (диамниотическая). Если оплодотворенная яйцеклетка делится в течение восьми-двенадцати дней, у близнецов имеется общая плацента (монохориальная), и нет разделительной мембраны; поэтому два плода по существу разделяют один амниотический мешок (моноамниотический). Сообщалось, что синдром фето-фетальной трансфузии происходит при обоих этих типах беременности (монохорионически-диамионный и монохорионически-моноамнионный). Непонятно, почему зигота делится на близнецов и почему в некоторых случаях это занимает больше времени, чем обычно. Фето -фетальный синдром при двойне чаще бывает при монохориальной диамниотической беременности. Поэтому факторы риска – это именно такая беременность, особенно если подобные случаи были в семье.

Патогенез

Патогенез развития синдрома заключается в особенностях кровоснабжения деток внутриутробно. Большинство идентичных близнецов имеют общую плаценту, в которой кровеносные сосуды соединяют пуповины и кровообращения плодов (плацентарные анастомозы). Пуповины соединяют плодных близнецов с плацентой. В большинстве случаев поток крови сбалансирован между близнецами через эти соединяющие кровеносные сосуды. Однако, когда происходит синдром двойной трансфузии, кровь начинает течь неравномерно через соединительные кровеносные сосуды. В результате один плод-близнец получает слишком много крови (получателя), в то время как другой получает слишком мало (донор). Близнецы, даже если они обычно развиваются до этого момента, теперь могут начать проявлять различные симптомы, в зависимости от того, когда во время беременности произошел дисбаланс в кровотоке (трансплантация с двумя близнецами). Трансплантация с двумя близнецами может возникать в любое время во время беременности. Если дисбаланс в кровотоке происходит на ранней стадии беременности (первый триместр), один из близнецов плода может просто перестать развиваться; в результате, только один плод будет обнаружен на оставшуюся часть беременности. Если переливание происходит незадолго до родов или во время родов, близнецы могут проявлять симптомы, связанные с внезапным отсутствием или избытком кровоснабжения. Однако, если синдром двойного синдрома трансфузии происходит во время беременности (во втором триместре), может возникнуть множество симптомов.

До конца непонятно, почему происходит такой дисбаланс. Однако считается, что может сыграть роль несколько разных факторов, в том числе степень, в которой плацента может быть неравномерно распределена двумя плодами, типом и числом соединительных кровеносных сосудов (анастомозов) в общей плаценте и изменениями давления в матке матери (например, происходит с полигидрамнионом или с сокращением матки во время родов).

, , , , , , , , , ,

Симптомы фето-фетального синдрома

Симптомы фето-фетального синдрома развиваются, когда уже есть большой скид крови, который приводит к нарушениям. Во время нормального развития плода большинство идентичных (монозиготных) близнецов растут примерно с одинаковой скоростью и имеют сходные веса, когда они рождаются. Однако, если у плодных близнецов синдром двойного переливания крови к середине беременности (второй триместр), они могут сильно различаться в зависимости от скорости и размера развития. В то время как получатель-близнец может стать больше по размеру, чем обычно, близнец-донор может страдать от серьезного замедления роста.

Дополнительное кровоснабжение двойника-реципиента может вызвать сердечную недостаточность, приводящую к накоплению жидкости в некоторых ее полостях, например, в брюшной полости (асцит), вокруг легких (плевральный выпот) или вокруг сердца (перикардиальный выпот). При приеме избыточной крови происходит постоянное напряжение на сердце и кровеносные сосуды плода, что может в конечном итоге вызвать застойную сердечную недостаточность. Когда плод анемичен или недостаточно крови и кислорода, он пытается использовать то, что он наиболее эффективно. Это достигается путем акцентирования потока крови на наиболее важные органы (мозг и сердце) и закрытие менее важных органов, таких как почки. Таким образом, «донорский» близнец сделает намного меньше - а иногда и нет - мочи. Между тем, получатель-близнец перегружен кровью и объемом, и в результате имеет чрезмерное мочеиспускание. Близнец-донор рискует развитием недостаточности почек и других органов из-за недостаточного кровотока. Из-за кровеносных сосудов, которые соединяют циркуляции двух плодов через общую плаценту, если один из близнецов умирает, другой близнец сталкивается с серьезным риском смерти или повреждения жизненно важных органов.

С другой стороны, близнец-донор имеет недостаточный запас крови, что может привести к потенциально угрожающей жизни анемии и ограничениям роста. Если у близнеца-донора развивается серьезное ограничение роста, то недостаточная подача кислорода (гипоксия) развивающемуся мозгу может возникать во время беременности или от респираторного дистресс-синдрома. В результате может произойти повреждение головного мозга, что может вызвать церебральный паралич. Таким образом, симптомы могут проявиться только при ультразвуковом исследовании, в первую очередь – это большая разница в весе плодов.

Когда монохориальная двойня с синдромом фето-фетальной трансфузии встречается в середине беременности, один из близнецов может умереть из-за приема слишком малого объема крови, приема слишком большого количества крови или слишком малой доли общей плаценты (тяжелой недостаточности плаценты). Затем кровь может переходить от живого близнеца к умершему близнецу. Такой сниженный приток крови к определенным участкам этого плода может быть опасным для жизни или может привести к различным отклонениям в развитии. В некоторых случаях могут возникать серьезные травмы головного мозга, приводящие к образованию кист или полостей во внешнем слое головного мозга или отсутствии мозговых полушарий головного мозга.

Но важно диагностировать синдром, когда ребенок еще не погиб. Поэтому первые признаки синдрома могут сопровождаться такими клиническими проявлениями, как внезапное увеличение брюшного обхвата, одышка, напряжение живота, сжатие и даже преждевременные разрыв плаценты.

, , , , ,

Стадии

Стадии синдрома соответствуют степени тяжести. Их различают на основе ультразвуковых данных.

• Стадия I: видимый мочевой пузырь у донора-близнеца с нормальными данными допплера. Неравномерный объем амниотической жидкости.
• Стадия II: пустой пузырь у донорского близнеца, и его нельзя обнаружить с помощью ультразвука.
• Стадия III: пустой пузырь у донора-близнеца, аномальный кровоток через пуповину и плаценту; он идентифицируется с помощью допплеровского ультразвука.
• Стадия IV: Один или оба плода удерживают жидкость, вызывая отеки.
• Стадия V: Гибель одного из плодов.

, , ,

Формы

Осложнения и последствия

Последствия синдрома более серьезны, если он развивается на ранних сроках. Неустойчивость фетального артериального давления может привести к ишемии мозга у обоих доноров или близнецов-реципиентов. Ишемия мозга плода может привести к перивентрикулярной лейкомаляции, микроцефалии и церебральному параличу. Чем ранее родились близнецы, тем выше частота постнатальной заболеваемости и смертности.

Неврологические осложнения также могут развиваться на фоне синдрома. Внутриматочная гибель одного близнеца может привести к неврологическим последствиям у выжившего близнеца. Острая вовлеченность выжившего близнеца в расслабленную циркуляцию умершего близнеца может привести к внутриутробной ишемии ЦНС.

Диагностика фето-фетального синдрома

Диагностика фето-фетального синдрома основывается на инструментальных методах. Фето-фетальный синдром может быть обнаружен во время беременности (второй триместр) с помощью ультрасонографии, метода, который создает изображение плода путем измерения отражения звуковых волн. При ультразвуковом исследовании, синдром может подозреваться, когда у одного близнеца наблюдается олигогидрамнион, и гидрамнион отмечается у другого.

Общие признаки синдрома могут диагностироваться на основе некоторых данных.

1. Однополые близнецы с одной плацентой.
2. Тонкая (двухслойная) разделительная мембрана между амниотическими мешками. Знак двойного пика отсутствует.
3. Комбинированные полигидрамнионы и олигогидрамнионы. Максимальный вертикальный карман (MVP) более 8 см вокруг двойника получателя и менее 2 см вокруг донорского плода. Близнец-донор может оказаться «застрявшим» в результате олигогидрамниона.
4. Признаки гипергидратирования или сердечной недостаточности у обоих плодов. Это чаще всего встречается у более крупного получателя.
5. Значительное несоответствие размеров близнецов не всегда присутствует. Когда возникает несогласие, донор является меньшим двойником, а получателем является большим.

Ранние признаки фето-фетального синдрома, до фактического «застревания» близнеца, включают плод с настойчиво растянутым мочевым пузырем по сравнению с другим близнецом.

Для дальнейшей оценки тяжести фето-фетального синдрома часто проводится эмбриональная эхокардиография. Фетальные эхокардиограммы – это специализированные, целевые ультразвуковые исследования сердца, выполняемые педиатрическими кардиологами. Ранние изменения сердечной недостаточности обычно наблюдаются первые в получателе, так как его сердцу трудно перекачивать лишнюю кровь. Эти инструментальные исследования могут выявить увеличенный размер некоторых сердечных камер и изменения потока через клапаны сердца (например, трикуспидальная регургитация). Если стресс и перегрузка у реципиента остаются необработанными, прогрессивные изменения могут включать снижение функции сердечных камер и возможное развитие сужения одного из клапанов сердца (легочный стеноз).

Инструментальная диагностика не ограничивается только этими методами. Наконец, используя информацию, как по эхокардиограмме, так и по акушерскому ультразвуковому обследованию, мы ищем схемы кровотока в пупочной артерии и вены и других крупных кровеносных сосудах плода. Кровь в пупочной артерии обычно течет от плода и к плаценте, пытаясь получить свежий кислород и питательные вещества из кровообращения матери. Если состояние плаценты ухудшается, становится все труднее течь кровь в плаценту и внутри нее. С каждым сердечным ритмом плод подталкивает кровь к плаценте (в фазе систолы) через пупочную артерию, и обычно этот ритм достаточно силен, чтобы кровь продолжала течь вперед, к плаценте, даже когда сердце снова заполняется для следующего. В некоторых случаях, по мере прогрессирования фето-фетального синдрома, прямой поток в пупочной артерии донора может уменьшаться между сердечными сокращениями. Если состояние ухудшается, не может быть потока во время повторного наполнения сердца плода.

Все результаты исследования эхокардиограммы и ультразвукового исследования учитываются при определении тяжести фето-фетального для каждой отдельной беременности.

Анализы не являются специфическими для данного синдрома, поэтому все плановые анализы женщина должна сдавать соответственно графику.

, , , , , , ,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика фето-фетального синдрома проводится с синдромами, симптомы которых могут быть похожи с синдромом двойной трансфузии. Акардиальное двойникование является редким расстройством, которое иногда возникает, когда женщины беременны с идентичными (монозиготными) близнецами. Несколько случаев также сообщалось в идентичных триплетах. В акардиальном двойниковании существует прямая связь одной из двух пупочных артерий одного близнеца с двумя близнецами, имеющими только одну пупочную артерию и вену. Некоторые исследователи полагают, что близнецы могут первоначально испытывать нормальное раннее эмбриональное развитие. Однако очень рано в начале беременности кровь начинает течь неправильно через соединительную пупочную артерию плода к соединению артерии, и один близнец начинает обеспечивать циркуляцию для обоих плодов.

В зависимости от того, когда во время беременности этот дисбаланс в кровотоке происходит, у другого близнеца развивающееся сердце может не развиться нормально, что приводит к отсутствию кардиальной структуры или наличию очень примитивных сердечных структур. Во всех случаях этот близнец (акардиальный близнец) также проявляет другие основные аномалии, такие как отсутствие головных структур или головного мозга. В большинстве случаев двойник не обнаруживает пороков развития; однако постоянная деформация на сердце от необходимости придать кровь другому близнецу может вызвать у него сердечную недостаточность. При акардиальном двойниковании может наблюдаться избыток амниотической жидкости (гидрамнион), что приводит к тому, что матка матери растет быстрее, чем обычно, для ее стадии беременности. Причина акардиального двойникования неизвестна.

Лечение фето-фетального синдрома

В лечении фето-фетального синдрома на сегодняшний день существует шесть терапевтических вариантов:

1. консервативное управление без вмешательства;
2. прекращение беременности;
3. селективный фетоцид;
4. терапевтическая амниоредукция;
5. амниотическая септостомия;
6. эндоскопическая абляция сообщающихся сосудов.

Из этих методов, терапевтическая амниоредукция, вероятно, наиболее широко используемый и принятый метод лечения, хотя эндоскопическая лазерная абляция набирает популярность.

Хирургическое лечение имеет преимущества, поскольку от скорости результата зависит жизнь младенцев. Поскольку синдром переливания является прогрессирующим расстройством, раннее лечение может предотвратить осложнения, в том числе преждевременные роды и преждевременный разрыв мембран из-за чрезмерной жидкости (полигидрамниона). Выбор метода лечения синдрома зависит от тяжести состояния и текущего этапа вашей беременности. Все пациенты со стадией II, III или IV, и некоторые пациенты со стадией I – должны изучать и рассматривать эмбриональное вмешательство. В большинстве случаев подходящей оптимальной терапией будет фетоскопическое лазерное вмешательство.

Амниоредукция или амниоцентез – это процедура, которая включает в себя дренирование избыточной амниотической жидкости. Используя ультразвуковое наведение, игла помещается в мешок реципиента, и 2-3 литра жидкости осторожно удаляются. Эта терапия направлена ​​на предотвращение риска преждевременных родов от чрезмерного растяжения матки. Кроме того, путем уменьшения объема жидкости, получено снижение давления внутриамниотической и плацентарной сосудистой сети, что улучшает плацентарный кровоток. Поскольку основная причина синдрома продолжается, жидкость в мешке повторно накапливается. Следовательно, амниоредукцию может потребоваться повторять несколько раз в течение беременности.

Селективный фетоцид включает прерывание переливания крови путем преднамеренного омертвления одного близнеца. Это рекомендуют использовать на ранних стадиях, когда другие методы неэффективны и один ребенок может привести к смерти другого, а затем можно потерять и обеих. Этот процесс необходим, чтобы все сосудистые соединения были окклюдированы одновременно, с целью чего используют окклюзию пуповины.

Окклюзия пуповины – это процедура, которая выполняется внутри матки через оболочку, помещенную ультразвуковым ориентиром в мешке одного близнеца, обычно донора (меньшего). Специальный пинцет захватывает шнур, и электрический ток проходит между пинцетом, коагулируя кровеносные сосуды пуповины этого плода. Это останавливает поток крови, и этот ребенок умирает.

Выживший ребенок обычно не имеет долгосрочных эффектов. Как и при любой внутриматочной инвазивной процедуре, могут возникать краткосрочные осложнения, в том числе преждевременные роды, разрывы мембран, инфекции или кровотечения. Но в более чем 90% случаев процедура приводит к тому, что у одного живого младенца, родившегося в ближайшем будущем, нет постоянных недостатков. Эта процедура технически осуществима и обычно не длинна, поэтому материнские оперативные осложнения очень редки.

Народное лечение и гомеопатия при фето-фетальном синдроме не используется.

Прогноз

Прогноз фето-фетального синдрома зависит от стадии и степени выраженности дискордантности плодов. Средняя выживаемость 50-65%; эта цифра равна 77%, если лечение началось во время I стадии. Если сравнивать прогноз после разных методов лечения, то обнаружено, что 76% выживаемости по крайней мере одного плода и 36% выживаемости обоих близнецов с использованием лазера, по сравнению с 51% выживанием по крайней мере одного плода и 26% выживаемости обоих близнецов с амниоредукцией.

Фето-фетальный синдром является относительно распространенным и серьезным осложнением монохорионической беременности. Диагноз следует подозревать при любой беременности со внезапным увеличением брюшного охвата, а подтвердить можно с помощью УЗИ. Но существуют методы лечения и стоит помнить, что чем раньше начато лечение, тем больше шанс сохранить оба плода.

Многоплодная беременность - это всегда огромный риск и для будущей матери, и для плодов. Такая беременность очень часто осложняется, опасные ситуации могут возникать также во время родов или в послеродовом периоде. Но, пожалуй, одним из самых больших опасений докторов при многоплодной беременности является развитие различного рода внутриутробных патологий. Как известно, при патологической многоплодной беременности врожденные пороки диагностируются гораздо чаще, чем при физиологической одноплодной. Синдром фето-фетальной гемотрансфузии является опасным осложнением около 20 % беременностей с монозиготными близнецами.

Синдром фето-фетальной гемотрансфузии при многоплодии

Синдром фето-фетальной гемотрансфузии не менее чем в 60 % случаев приводит к перинатальной смертности. Это опасное состояние обусловлено наличием между двумя фетальными системами кровообращения анастомозирующих сосудов. В большинстве случаев анастомозы располагаются в толще плаценты. Осложнение часто встречается при однояйцевых близнецах с монохориальным типом плаценты, в то время как при однояйцевой двойне с бихориальным типом плаценты возникновение этого осложнения наблюдается гораздо реже. Степень тяжести патологии зависит от интенсивности перераспределения крови между плодами через анастомозы, которые могут располагаться в разном направлении, и быть разных размеров и в разном количестве.

Фето-фетальная гемотрансфузия:

• диагностика синдрома фето-фетальной гемотрансфузии;
• лечение синдрома фето-фетальной гемотрансфузии;
• обратная перфузия при синдроме фето-фетальной гемотрансфузии.

Диагностика синдрома фето-фетальной гемотрансфузии

При синдроме фето-фетальной гемотрансфузии один из плодов является плодом-донором, а второй - плодом-реципиентом.

У плода-донора на фоне плацентарной недостаточности вследствие кровопотери и гипоксии развивается гиповолемия, а плод-реципиент страдает от сердечной недостаточности, возникающей в результате гиперволемии. Ультразвуковое исследование дает возможность диагностировать синдром фето-фетальной гемотрансфузии. Специфическими признаками этого синдрома являются такие эхографические данные:

• выраженное многоводие и больших размеров мочевой пузырь с полиурией у плода-реципиента;
• практически полное «отсутствие» мочевого пузыря и анурия у плода-донора.

Лечение синдрома фето-фетальной гемотрансфузии

Единственным эффективным методом лечения синдрома фето-фетальной гемотрансфузии является соноэндоскопическая техника.

Под эхографическим контролем производится эндоскопическая лазерная коагуляция анастомозирующих сосудов плаценты. С помощью эндоскопической лазерной коагуляции удается пролонгировать беременность примерно на 14 недель, при этом в несколько раз снижается вероятность внутриутробной гибели хотя бы одного из плодов. Если нет возможности провести лазерную коагуляцию анастомозирующих сосудов плаценты - выполняется дренирование избыточного количества амниотической жидкости из амниотической полости плода-реципиента. Такое лечение можно проводить во время всего периода беременности неоднократно.